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BAV congénital (voir la source)

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Marie Wilkin

enseignant

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 La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.
-Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques.Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.
+Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.
+La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires et les doubles discordances.
 Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) dans laquelle des mutations peuvent être retrouvées ( gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1 notamment ).
+Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long de type 3 , pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires ; ces formes sont d'ailleurs associées à un plus mauvais pronostic.
-D'autres étiologies doivent être rechercher face à un trouble conductif atrio-ventriculaire congénital : une cardiopathie sous-jacente , en particulier une double discordance ; une myocardite ou une pathologie métabolique ; un syndrome du QT long notamment de type 3.
+Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite ou une pathologie métabolique.
+'''<u>II. Présentation clinique</u>'''
-'''<u>II. Indications de stimulation</u>'''
+En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire inférieure à 100 bpm parfois associée à un anasarque.Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet.En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.
-Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.
+Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont génaralement de melleur pronostic.
-L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente.
+ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :
+'''<u>III. Indications de stimulation</u>'''
+Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.
+L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.
-ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :