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« BAV congénital » : différence entre les versions
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Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité. | Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité. | ||
[[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre]] | [[Fichier:Image.png|droite|sans_cadre|Physiopathologie du BAV immun congénital <ref>Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012 | ||
Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block | |||
Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3 | |||
1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA</ref>]] | |||
La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires, les hétérotaxies et les doubles discordances. | La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires, les hétérotaxies et les doubles discordances. | ||
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L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR. | L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.De plus en plus des stimulateurs épicardiques double chambre sont mis en place , permettant une syncronisation atrio-ventriculaire. | ||
[[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]] | [[Fichier:Image 56.jpg|centré|sans_cadre|Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun]] | ||
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref> | <ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref> | ||