« ECG et amylose » : différence entre les versions

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L’amylose cardiaque est liée à l’accumulation d’une protéine anormale dans les différents tissus cardiaques.  
L’amylose cardiaque est liée à l’accumulation d’une protéine anormale dans les différents tissus cardiaques.  Les 3 principaux types sont l’amylose AL liée à l’accumulation de chaines libres d’immunoglobulines, l’amylose à transthyrétine (ATTR) sauvage (sénile) et l’amylose ATTR mutée (héréditaire).  


L’infiltration des peptides amyloïdes concerne les différentes tuniques cardiaques (endocarde, myocarde et péricarde), le tissus conductif, les vaisseaux et le système nerveux autonome.




L’infiltration des peptides amyloïdes entre les cardiomyocytes et au niveau du tissus de conduction se traduit par :


Les anomalies caractéristiques sur l'ECG sont :


-       '''Une onde Q de pseudo-nécrose en antéroseptal'''. Cela pourrait être du à la présence de dépôts amyloïdes au niveau de la microcirculation <ref>Wittich CM, Neben-Wittich MA, Mueller PS, Gertz MA, Edwards WD. Deposition of amyloid proteins in the epicardial coronary arteries of 58 patients with primary systemic amyloidosis. Cardiovasc Pathol. 2007 Mar-Apr;16(2):75-8. doi: 10.1016/j.carpath.2006.09.011. PMID: 17317539.
</ref>


-       '''Un microvoltage diffus.''' Il existe plusieurs définition du microvoltage mais la plus fréquente correspond à un voltage des QRS inférieur à 5 mm dans toutes les dérivations périphériques.<ref>Mussinelli R, Salinaro F, Alogna A, Boldrini M, Raimondi A, Musca F, Palladini G, Merlini G, Perlini S. Diagnostic and prognostic value of low QRS voltages in cardiac AL amyloidosis. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2013 May;18(3):271-80. doi: 10.1111/anec.12036. Epub 2013 Jan 20. PMID: 23714086; PMCID: PMC6932192.</ref> Sa prévalence est plus forte dans l'amylose AL. Il pourrait avoir une valeur pronostique péjorative en étant associé à des stades plus avancés de la maladie et à une augmentation de mortalité <ref>Cipriani A, De Michieli L, Porcari A, Licchelli L, Sinigiani G, Tini G, Zampieri M, Sessarego E, Argirò A, Fumagalli C, De Gaspari M, Licordari R, Russo D, Di Bella G, Perfetto F, Autore C, Musumeci B, Canepa M, Merlo M, Sinagra G, Gregori D, Iliceto S, Perazzolo Marra M, Cappelli F, Rapezzi C. Low QRS Voltages in Cardiac Amyloidosis: Clinical Correlates and Prognostic Value. JACC CardioOncol. 2022 Sep 7;4(4):458-470. doi: 10.1016/j.jaccao.2022.08.007. PMID: 36444225; PMCID: PMC9700257.</ref> 


-       Une pseudo onde Q de nécrose en antéroseptal
-      '''Des troubles conductifs de tout type (bloc sino-atrial, BAV, bloc de branche)'''. Toutefois, l'absence de trouble conductif sur l'ECG de surface n'élimine pas la présence d'un bloc infranodal avec un allongement pathologique de l'intervalle HV lors de l'exploration électrophysiologique endocavitaire.<ref>Reisinger J, Dubrey SW, Lavalley M, Skinner M, Falk RH. Electrophysiologic abnormalities in AL (primary) amyloidosis with cardiac involvement. J Am Coll Cardiol. 1997 Oct;30(4):1046-51. doi: 10.1016/s0735-1097(97)00267-2. PMID: 9316537.</ref>  
 
-       Un microvoltage diffus. Il existe plusieurs définition du microvoltage mais la plus fréquente correspond à un voltage des QRS inférieur à 5 mm dans les dérivations périphériques.<ref>Mussinelli R, Salinaro F, Alogna A, Boldrini M, Raimondi A, Musca F, Palladini G, Merlini G, Perlini S. Diagnostic and prognostic value of low QRS voltages in cardiac AL amyloidosis. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2013 May;18(3):271-80. doi: 10.1111/anec.12036. Epub 2013 Jan 20. PMID: 23714086; PMCID: PMC6932192.</ref> Sa prévalence est plus forte dans l'amylose AL. Il pourrait avoir une valeur pronostique péjorative en étant associé à des stades plus avancés de la maladie et à une augmentation de mortalité <ref>Cipriani A, De Michieli L, Porcari A, Licchelli L, Sinigiani G, Tini G, Zampieri M, Sessarego E, Argirò A, Fumagalli C, De Gaspari M, Licordari R, Russo D, Di Bella G, Perfetto F, Autore C, Musumeci B, Canepa M, Merlo M, Sinagra G, Gregori D, Iliceto S, Perazzolo Marra M, Cappelli F, Rapezzi C. Low QRS Voltages in Cardiac Amyloidosis: Clinical Correlates and Prognostic Value. JACC CardioOncol. 2022 Sep 7;4(4):458-470. doi: 10.1016/j.jaccao.2022.08.007. PMID: 36444225; PMCID: PMC9700257.</ref> 
 
-      Des troubles conductifs quels qu'ils soient (bloc sino-atrial, BAV, Bloc de branche). Toutefois, l'absence de trouble conductif sur l'ECG de surface n'élimine pas la présence d'un blocs infranodal avec un allongement pathologique de l'intervalle HV lors de l'exploration électrophysiologique endocavitaire.<ref>Reisinger J, Dubrey SW, Lavalley M, Skinner M, Falk RH. Electrophysiologic abnormalities in AL (primary) amyloidosis with cardiac involvement. J Am Coll Cardiol. 1997 Oct;30(4):1046-51. doi: 10.1016/s0735-1097(97)00267-2. PMID: 9316537.</ref>  
 
-       Des troubles du rythme, le plus souvent supraventriculaires


-       '''Des troubles du rythme, le plus souvent supraventriculaires'''. La fibrillation atriale est l'arythmie la plus fréquente, survenant chez la moitié des patients avec une cardiopathie amyloïde, préférentiellement en cas d'amylose à ATTR <ref>Papathanasiou M, Jakstaite AM, Oubari S, Siebermair J, Wakili R, Hoffmann J, Carpinteiro A, Hagenacker T, Thimm A, Rischpler C, Kessler L, Rassaf T, Luedike P. Clinical features and predictors of atrial fibrillation in patients with light-chain or transthyretin cardiac amyloidosis. ESC Heart Fail. 2022 Jun;9(3):1740-1748. doi: 10.1002/ehf2.13851. Epub 2022 Feb 17. PMID: 35178887; PMCID: PMC9065861.</ref>
Différentes études ont eu pour objectif de proposer des scores diagnostiques à partir de l'ECG de repos. L'association d'un microvoltage à une hypertrophie myocardique est fortement évocatrice <ref>Sharma S, Labib SB, Shah SP. Electrocardiogram Criteria to Diagnose Cardiac Amyloidosis in Men With a Bundle Branch Block. Am J Cardiol. 2021 May 1;146:89-94. doi: 10.1016/j.amjcard.2021.01.026. Epub 2021 Jan 30. PMID: 33529617.</ref>
Différentes études ont eu pour objectif de proposer des scores diagnostiques à partir de l'ECG de repos. L'association d'un microvoltage à une hypertrophie myocardique est fortement évocatrice <ref>Sharma S, Labib SB, Shah SP. Electrocardiogram Criteria to Diagnose Cardiac Amyloidosis in Men With a Bundle Branch Block. Am J Cardiol. 2021 May 1;146:89-94. doi: 10.1016/j.amjcard.2021.01.026. Epub 2021 Jan 30. PMID: 33529617.</ref>

Dernière version du 8 juillet 2023 à 11:20

L’amylose cardiaque est liée à l’accumulation d’une protéine anormale dans les différents tissus cardiaques. Les 3 principaux types sont l’amylose AL liée à l’accumulation de chaines libres d’immunoglobulines, l’amylose à transthyrétine (ATTR) sauvage (sénile) et l’amylose ATTR mutée (héréditaire).

L’infiltration des peptides amyloïdes concerne les différentes tuniques cardiaques (endocarde, myocarde et péricarde), le tissus conductif, les vaisseaux et le système nerveux autonome.


Les anomalies caractéristiques sur l'ECG sont :

-       Une onde Q de pseudo-nécrose en antéroseptal. Cela pourrait être du à la présence de dépôts amyloïdes au niveau de la microcirculation [1]

-       Un microvoltage diffus. Il existe plusieurs définition du microvoltage mais la plus fréquente correspond à un voltage des QRS inférieur à 5 mm dans toutes les dérivations périphériques.[2] Sa prévalence est plus forte dans l'amylose AL. Il pourrait avoir une valeur pronostique péjorative en étant associé à des stades plus avancés de la maladie et à une augmentation de mortalité [3]

-      Des troubles conductifs de tout type (bloc sino-atrial, BAV, bloc de branche). Toutefois, l'absence de trouble conductif sur l'ECG de surface n'élimine pas la présence d'un bloc infranodal avec un allongement pathologique de l'intervalle HV lors de l'exploration électrophysiologique endocavitaire.[4]

-       Des troubles du rythme, le plus souvent supraventriculaires. La fibrillation atriale est l'arythmie la plus fréquente, survenant chez la moitié des patients avec une cardiopathie amyloïde, préférentiellement en cas d'amylose à ATTR [5]

Différentes études ont eu pour objectif de proposer des scores diagnostiques à partir de l'ECG de repos. L'association d'un microvoltage à une hypertrophie myocardique est fortement évocatrice [6]

  1. ↑ Wittich CM, Neben-Wittich MA, Mueller PS, Gertz MA, Edwards WD. Deposition of amyloid proteins in the epicardial coronary arteries of 58 patients with primary systemic amyloidosis. Cardiovasc Pathol. 2007 Mar-Apr;16(2):75-8. doi: 10.1016/j.carpath.2006.09.011. PMID: 17317539.
  2. ↑ Mussinelli R, Salinaro F, Alogna A, Boldrini M, Raimondi A, Musca F, Palladini G, Merlini G, Perlini S. Diagnostic and prognostic value of low QRS voltages in cardiac AL amyloidosis. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2013 May;18(3):271-80. doi: 10.1111/anec.12036. Epub 2013 Jan 20. PMID: 23714086; PMCID: PMC6932192.
  3. ↑ Cipriani A, De Michieli L, Porcari A, Licchelli L, Sinigiani G, Tini G, Zampieri M, Sessarego E, Argirò A, Fumagalli C, De Gaspari M, Licordari R, Russo D, Di Bella G, Perfetto F, Autore C, Musumeci B, Canepa M, Merlo M, Sinagra G, Gregori D, Iliceto S, Perazzolo Marra M, Cappelli F, Rapezzi C. Low QRS Voltages in Cardiac Amyloidosis: Clinical Correlates and Prognostic Value. JACC CardioOncol. 2022 Sep 7;4(4):458-470. doi: 10.1016/j.jaccao.2022.08.007. PMID: 36444225; PMCID: PMC9700257.
  4. ↑ Reisinger J, Dubrey SW, Lavalley M, Skinner M, Falk RH. Electrophysiologic abnormalities in AL (primary) amyloidosis with cardiac involvement. J Am Coll Cardiol. 1997 Oct;30(4):1046-51. doi: 10.1016/s0735-1097(97)00267-2. PMID: 9316537.
  5. ↑ Papathanasiou M, Jakstaite AM, Oubari S, Siebermair J, Wakili R, Hoffmann J, Carpinteiro A, Hagenacker T, Thimm A, Rischpler C, Kessler L, Rassaf T, Luedike P. Clinical features and predictors of atrial fibrillation in patients with light-chain or transthyretin cardiac amyloidosis. ESC Heart Fail. 2022 Jun;9(3):1740-1748. doi: 10.1002/ehf2.13851. Epub 2022 Feb 17. PMID: 35178887; PMCID: PMC9065861.
  6. ↑ Sharma S, Labib SB, Shah SP. Electrocardiogram Criteria to Diagnose Cardiac Amyloidosis in Men With a Bundle Branch Block. Am J Cardiol. 2021 May 1;146:89-94. doi: 10.1016/j.amjcard.2021.01.026. Epub 2021 Jan 30. PMID: 33529617.
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