BAV congénital

Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire présant dés la naissance et parfois découvert plus tardivement. La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an. Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus de fibrose des tissus conductifs cardiaques. Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.

Plusieurs étiologies doivent être rechercher face à un trouble conductif atrio-ventriculaire découvert chez un nouveau-né ou nourrisson :

- une cardiopathie sous-jacente , en particulier une double discordance

-une myocardite ou une pathologie métabolique

- un syndrome du QT long notamment de type 3 ; ces formes sont associées souvent à un plus mauvais pronostic

-la cause immunologique , de loins la plus fréquente, associée à des troubles conductifs atrio-ventriculaires néonataux plus sévères avec nécessité souvent d'implantation précoce de stimulateurs cardiaques.

Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.