ECG et cardiopathie arythmogène du VD

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La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DVDA) est une cardiomyopathie d'origine génétique caractérisée par la présence de zones de dysplasie (remplacement du tissu musculaire par des zones adipeuses et fibreuses) principalement au niveau du ventricules droit. Sa prévalence est de 1/5000 et concerne préférentiellement les hommes jeunes. Les manifestations de la maladie sont principalement des troubles du rythme ventriculaire et aux stades les plus évolués de la maladie de l'insuffisance cardiaque. La maladie peut rester longtemps silencieuses et non diagnostiquée.

L'ECG joue donc un rôle en tant qu'examen de routine afin d'évoquer le diagnostic.

Anomalies de la dépolarisation

Les dérivations qui explorent préférentiellement le ventricule droit sont V1, V2 et V3. Les anomalies des QRS décrites dans la DVDA seront donc à rechercher surtout dans ces dérivations.

- onde Epsilon. Décrite par G. Fontaine pour la première fois en 1977 [1], il s'agit d'un crochetage de faible amplitude de la partie terminale du QRS qui correspond à une activation retardée des fibres myocardiques ventriculaires droites survivantes dans les zones dysplasiques. L'utilisation des dérivations bipolaires précordiales de Fontaine (dérivation du bras gauche sur la xyphoïde, du bras droit sur le manubrium sternal et de la jambe gauche en position de V4) [2] explore mieux le ventricule droit entre l'infundibululm pulmonaire et l'aire diaphragmatique et permet une meilleure visualisation des ondes Epsilon par rapport à l'ECG standard [3]. L'onde Epsilon est toutefois peu fréquente entre 9 et 33% selon les séries [4], associées au stades les plus avancés de la DVDA [5]. Elle a donc une place limitée dans le cadre du diagnostic, d'autant que les variations interobservateurs sont importantes [6]

De plus, l'onde Epsilon n'est pas pathognomonique de la DVDA et peut être observée dans d'autres pathologies : infarctus du ventricule droit [7], anomalie d'Uhl, sarcoïdose cardiaque [8], Syndrome de Brugada [9] notamment.


- Bloc de branche droit atypique

- Onde S profonde ou large de V1 à V3

- Fragmentation des QRS [10]

Anomalies de la repolarisation

Troubles du rythme

  1. ↑ Fontaine G, Guiraudon G, Frank R, Vede K, Grosgogeat Y, Cabrol C, et al. Stimulation studies and epicardial mapping in ventricular tachycardia: study of mechanisms and selection for surgery. In: Kulbertus HE, editor. Re-entrant arrhythmias: mechanisms and treatment. Baltimore: University Park Press; 1977. p. 334–50.
  2. ↑ Fontaine G, Fontaliran F, Hebert JL, Chemla D, Zenati O, Lecarpentier Y, Frank R. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Annu Rev Med 1999;50:17–35
  3. ↑ Wang J, Yang B, Chen H, Ju W, Chen K, Zhang F, Cao K, Chen M. Epsilon waves detected by various electrocardiographic recording methods: in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Tex Heart Inst J. 2010;37(4):405-11. PMID: 20844612; PMCID: PMC2929850.
  4. ↑ Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charron P, Frank R. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 14;72(7):784-804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065. PMID: 30092956.
  5. ↑ Marcus FI. Epsilon Waves Aid in the Prognosis and Risk Stratification of Patients With ARVC/D. J Cardiovasc Electrophysiol. 2015 Nov;26(11):1211-1212. doi: 10.1111/jce.12775. Epub 2015 Sep 16. PMID: 26249852.
  6. ↑ Platonov PG, Calkins H, Hauer RN, Corrado D, Svendsen JH, Wichter T, Biernacka EK, Saguner AM, Te Riele AS, Zareba W. High interobserver variability in the assessment of epsilon waves: Implications for diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Heart Rhythm. 2016 Jan;13(1):208-16. doi: 10.1016/j.hrthm.2015.08.031. Epub 2015 Aug 21. PMID: 26304715.
  7. ↑ Zorio E., Arnau M.A., Rueda J. The presence of epsilon waves in a patient with acute right ventricular infarction. Pacing Clin Electrophysiol. 2005;28:245–247.
  8. ↑ Santucci P.A., Morton J.B., Picken M.M., Wilber D.J. Electroanatomic mapping of the right ventricle in a patient with a giant epsilon wave, ventricular tachycardia, and cardiac sarcoidosis. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15:1091–1094.
  9. ↑ Letsas KP, Efremidis M, Weber R, Korantzopoulos P, Protonotarios N, Prappa E, Kounas SP, Evagelidou EN, Xydonas S, Kalusche D, Sideris A, Arentz T. Epsilon-like waves and ventricular conduction abnormalities in subjects with type 1 ECG pattern of Brugada syndrome. Heart Rhythm. 2011 Jun;8(6):874-8. doi: 10.1016/j.hrthm.2011.01.043. Epub 2011 Apr 11. PMID: 21315837.
  10. ↑ Peters S, Trümmel M, Koehler B. QRS fragmentation in standard ECG as a diagnostic marker of arrhythmogenic right ventricular dysplasia-cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2008 Oct;5(10):1417-21. doi: 10.1016/j.hrthm.2008.07.012. Epub 2008 Jul 11. PMID: 18783995.
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