ECG et cardiopathie arythmogène du VD

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La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DVDA) est une cardiomyopathie d'origine génétique caractérisée par la présence de zones de dysplasie (remplacement du tissu musculaire par des zones adipeuses et fibreuses) principalement au niveau du ventricules droit. Sa prévalence est de 1/5000 et concerne préférentiellement les hommes jeunes. Les manifestations de la maladie sont principalement des troubles du rythme ventriculaire et aux stades les plus évolués de la maladie de l'insuffisance cardiaque. La maladie peut rester longtemps silencieuses et non diagnostiquée.

L'ECG joue donc un rôle en tant qu'examen de routine afin d'évoquer le diagnostic.

Anomalies de la dépolarisation

Les dérivations qui explorent préférentiellement le ventricule droit sont V1, V2 et V3. Les anomalies des QRS décrites dans la DVDA seront donc à rechercher surtout dans ces dérivations.

Onde Epsilon

Décrite par G. Fontaine pour la première fois en 1977 [1], il s'agit d'un crochetage de faible amplitude entre la fin du QRS et le début de l'onde T qui correspond à une activation retardée des fibres myocardiques ventriculaires droites survivantes dans les zones dysplasiques. L'utilisation des dérivations bipolaires précordiales de Fontaine (dérivation du bras gauche sur la xyphoïde, du bras droit sur le manubrium sternal et de la jambe gauche en position de V4) [2] explore mieux le ventricule droit entre l'infundibululm pulmonaire et l'aire diaphragmatique et permet une meilleure visualisation des ondes Epsilon par rapport à l'ECG standard [3]. L'onde Epsilon est toutefois peu fréquente entre 9 et 33% selon les séries [4], associées au stades les plus avancés de la DVDA [5]. Elle a donc une place limitée dans le cadre du diagnostic, d'autant que les variations interobservateurs sont importantes [6]. De plus, l'onde Epsilon n'est pas pathognomonique de la DVDA et peut être observée dans d'autres pathologies : infarctus du ventricule droit [7], anomalie d'Uhl, sarcoïdose cardiaque [8], syndrome de Brugada [9] notamment.

Allongement de la durée de dépolarisation du ventricule droit

L'infiltration du ventricule droit par du tissu fibro-adipeux est à l'origine de troubles conductifs. Plusieurs critères ECG ont été proposés pour traduire un allongement de la durée de dépolarisation du ventricule droit.

  • Bloc de branche droit (BBD) atypique

Le BBD est une anomalie décrite classiquement dans la DVDA avec une prévalence de 6% pour le BBD complet de 14% pour le BBD incomplet. L'aspect de pseudo-BBD incomplet avec un phénomène rSR' en V1 et ou V2 sans onde S en V5-V6 est observé dans 3% des cas [10]. Dans le cas d'un BBD complet, un ratio R'/S <1 en V1 est fortement évocateur de DVDA avec une sensibilité et une spécificité de 88% et 86% respectivement. [11]

  • Bloc pariétal

Le bloc pariétal a été défini dans la DVDA par Fontaine et al. comme une durée du QRS de V1 à V3 supérieure de 25 ms à la durée du QRS en V6 [2] . Il correspond à un ralentissement de la conduction au sein du myocarde ventriculaire droit sans bloc de branche droit. Ce critère n'est pas applicable en cas de BBD [12]

  • Elargissement de l'onde S

La partie terminale du QRS de V1 à V3 représente plus spécifiquement la dépolarisation du ventricule droit. Nasir et al a proposé comme critère diagnostique de DVDA un allongement de de la partie ascendante de l'onde S de V1 à V3 > 55 ms [13]

Anomalies de la repolarisation

L'inversion des ondes T dans les dérivations précordiales droites est directement corrélée à la dilatation du ventricule droit [14] et peut s'étendre aux dérivations précordiales gauches et inférieures avec l'extension de la maladie.

La présence d'ondes T négatives de V1 à V3 chez l'adulte est rare chez les sujets sains mais a une prévalence jusqu'à 87% en cas de DVDA, ce qui en fait un critère diagnostique pertinent [15]. Cette anomalie peut toutefois être observée dans d'autres situations : de manière physiologique chez l'enfant avant 14 ans, chez l'athlète, en cas de cardiopathie ischémique, d'embolie pulmonaire ou de BBD complet. L'étude de la morphologie de l'onde T pourrait également aider au diagnostic : dans la DVDA, elle est décrite comme asymétrique [16] et profonde (> 2 mm) en V1[17].

Différentes anomalies de la repolarisation peuvent également se voir dans la DVDA comme par exemple une surélévation du point J [18] , un aspect de repolarisation précoce [19] ou un aspect de syndrome de Brugada [20] [21].

Troubles du rythme

Critères diagnostiques ECG selon la Task Force (2010) [22]

  1. ↑ Fontaine G, Guiraudon G, Frank R, Vede K, Grosgogeat Y, Cabrol C, et al. Stimulation studies and epicardial mapping in ventricular tachycardia: study of mechanisms and selection for surgery. In: Kulbertus HE, editor. Re-entrant arrhythmias: mechanisms and treatment. Baltimore: University Park Press; 1977. p. 334–50.
  2. ↑ 2,0 et 2,1 Fontaine G, Fontaliran F, Hebert JL, Chemla D, Zenati O, Lecarpentier Y, Frank R. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Annu Rev Med 1999;50:17–35
  3. ↑ Wang J, Yang B, Chen H, Ju W, Chen K, Zhang F, Cao K, Chen M. Epsilon waves detected by various electrocardiographic recording methods: in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Tex Heart Inst J. 2010;37(4):405-11. PMID: 20844612; PMCID: PMC2929850.
  4. ↑ Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charron P, Frank R. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 14;72(7):784-804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065. PMID: 30092956.
  5. ↑ Marcus FI. Epsilon Waves Aid in the Prognosis and Risk Stratification of Patients With ARVC/D. J Cardiovasc Electrophysiol. 2015 Nov;26(11):1211-1212. doi: 10.1111/jce.12775. Epub 2015 Sep 16. PMID: 26249852.
  6. ↑ Platonov PG, Calkins H, Hauer RN, Corrado D, Svendsen JH, Wichter T, Biernacka EK, Saguner AM, Te Riele AS, Zareba W. High interobserver variability in the assessment of epsilon waves: Implications for diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Heart Rhythm. 2016 Jan;13(1):208-16. doi: 10.1016/j.hrthm.2015.08.031. Epub 2015 Aug 21. PMID: 26304715.
  7. ↑ Zorio E., Arnau M.A., Rueda J. The presence of epsilon waves in a patient with acute right ventricular infarction. Pacing Clin Electrophysiol. 2005;28:245–247.
  8. ↑ Santucci P.A., Morton J.B., Picken M.M., Wilber D.J. Electroanatomic mapping of the right ventricle in a patient with a giant epsilon wave, ventricular tachycardia, and cardiac sarcoidosis. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15:1091–1094.
  9. ↑ Letsas KP, Efremidis M, Weber R, Korantzopoulos P, Protonotarios N, Prappa E, Kounas SP, Evagelidou EN, Xydonas S, Kalusche D, Sideris A, Arentz T. Epsilon-like waves and ventricular conduction abnormalities in subjects with type 1 ECG pattern of Brugada syndrome. Heart Rhythm. 2011 Jun;8(6):874-8. doi: 10.1016/j.hrthm.2011.01.043. Epub 2011 Apr 11. PMID: 21315837.
  10. ↑ Peters S, Trümmel M. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia-cardiomyopathy: value of standard ECG revisited. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2003 Jul;8(3):238-45. doi: 10.1046/j.1542-474x.2003.08312.x. PMID: 14510660; PMCID: PMC6932146.
  11. ↑ Jain R, Dalal D, Daly A, Tichnell C, James C, Evenson A, Jain R, Abraham T, Tan BY, Tandri H, Russell SD, Judge D, Calkins H. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation. 2009 Aug 11;120(6):477-87. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.838821. Epub 2009 Jul 27. PMID: 19635971; PMCID: PMC2814546.
  12. ↑ Jain R, Dalal D, Daly A, Tichnell C, James C, Evenson A, Jain R, Abraham T, Tan BY, Tandri H, Russell SD, Judge D, Calkins H. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation. 2009 Aug 11;120(6):477-87. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.838821. Epub 2009 Jul 27. PMID: 19635971; PMCID: PMC2814546.
  13. ↑ Nasir K, Bomma C, Tandri H, Roguin A, Dalal D, Prakasa K, Tichnell C, James C, Spevak PJ, Marcus F, Calkins H. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy according to disease severity: a need to broaden diagnostic criteria. Circulation. 2004 Sep 21;110(12):1527-34. doi: 10.1161/01.CIR.0000142293.60725.18. Erratum in: Circulation. 2004 Nov 23;110(21):3384. Jspevak, Phillip [corrected to Spevak, Phillip J]. PMID: 15381658.
  14. ↑ Nava A, Canciani B, Buja G, Martini B, Daliento L, Scognamiglio R, Thiene G. Electrovectorcardiographic study of negative T waves on precordial leads in arrhythmogenic right ventricular dysplasia: relationship with right ventricular volumes. J Electrocardiol. 1988 Aug;21(3):239-45. doi: 10.1016/0022-0736(88)90098-2. PMID: 3171457.
  15. ↑ Marcus FI. Prevalence of T-wave inversion beyond V1 in young normal individuals and usefulness for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Am J Cardiol. 2005 May 1;95(9):1070-1. doi: 10.1016/j.amjcard.2004.12.060. PMID: 15842973.
  16. ↑ Nunes de Alencar Neto J, Baranchuk A, Bayés-Genís A, Bayés de Luna A. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: an electrocardiogram-based review. Europace. 2018 Jun 1;20(FI1):f3-f12. doi: 10.1093/europace/eux202. PMID: 29272363.
  17. ↑ Peters S. Electrocardiographic morphology in right precordial T waves in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Int J Cardiol. 2016 Jul 1;214:228. doi: 10.1016/j.ijcard.2016.03.115. Epub 2016 Mar 26. PMID: 27074197.
  18. ↑ Ali A, Butt N, Sheikh AS. Early repolarization syndrome: A cause of sudden cardiac death. World J Cardiol. 2015 Aug 26;7(8):466-75. doi: 10.4330/wjc.v7.i8.466. PMID: 26322186; PMCID: PMC4549780.
  19. ↑ Peters S, Selbig D. Early repolarization phenomenon in arrhythmogenic right ventricular dysplasia-cardiomyopathy and sudden cardiac arrest due to ventricular fibrillation. Europace. 2008 Dec;10(12):1447-9. doi: 10.1093/europace/eun279. Epub 2008 Oct 22. PMID: 18945711.
  20. ↑ Pérez Riera AR, Antzelevitch C, Schapacknik E, Dubner S, Ferreira C. Is there an overlap between Brugada syndrome and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia? J Electrocardiol. 2005 Jul;38(3):260-3. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2005.03.009. PMID: 16003713; PMCID: PMC1479891.
  21. ↑ Rabah H, Rabah A. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia and Brugada Syndrome Overlap. Cureus. 2021 Apr 14;13(4):e14482. doi: 10.7759/cureus.14482. PMID: 34007738; PMCID: PMC8121129.
  22. ↑ Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, Calkins H, Corrado D, Cox MG, Daubert JP, Fontaine G, Gear K, Hauer R, Nava A, Picard MH, Protonotarios N, Saffitz JE, Sanborn DM, Steinberg JS, Tandri H, Thiene G, Towbin JA, Tsatsopoulou A, Wichter T, Zareba W. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010 Apr;31(7):806-14. doi: 10.1093/eurheartj/ehq025. Epub 2010 Feb 19. PMID: 20172912; PMCID: PMC2848326.
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