ECG de communication inter-ventriculaire

Introduction

Définition

Les CIV se définie par l’existence d’un défect au niveau de la cloison séparant les deux ventricules.

Epidémiologie

Représentant 30% des cardiopathies congénitales, il s’agit de la deuxième cardiopathie congénitale en termes de fréquence (après la bicuspidie aortique).

Physiopathologie

Figure 1 : Vue échocardiographique parasternale petit axe représentant une CIV sous artérielle et une CIV membraneuse

En fonction de leur localisation, on en distingue de 4 types :

• Sous artérielle (5%), présente sous les valves aortique et pulmonaire. Fréquemment associée à une insuffisance aortique par prolapsus d’un feuillet.
• Membraneuse (80%), intéressant le septum membraneux, adjacent aux valves aortique et tricuspide.
• Canal atrio-ventriculaire (CAV), présente sous la valve atrio-ventriculaire.
• Musculaire (15-20%), présente en plein dans le septum musculaire.

Le défect de cloison interventriculaire va occasionner un shunt gauche-droite qui va induire une surcharge pulmonaire, donnant lieu à la dilatation des artères pulmonaires puis des cavités gauches. Cet hyperdébit pulmonaire pourra occasionner un remodelage microvasculaire et à terme une HTP, avec pour conséquence une surcharge droite.

Les conséquences hémodynamiques vont dépendre de la taille de la communication interventriculaire :

• Les petites CIV sont très fréquentes et le parfaitement tolérées.
• Les grandes CIV vont avoir un retentissement respiratoire dès les premiers mois de vie, avec des résistances pulmonaires possiblement fixées dès 6 à 9 mois.

Les CIV s’intègrent fréquemment dans des formes syndromiques, notamment dans le cadre :

• D’anomalies chromosomiques (spécialement la trisomie 21).
• D’anomalies génétiques (microdélétion 22q11)
• Du syndrome alcoolofoetal.

Diagnostic

Clinique

Les manifestations cliniques sont directement rattachées à l’importance du shunt dû à la différence de pression entre le VG et le VD. On distingue ainsi les CIV restrictives (Pression VD << Pression VG), des CIV non restrictives (Pression VD  Pression VG).

• CIV de petite dimension, restrictive, Qp/Qs < 1,5, n’occasionnant pas de retentissement sur les cavités gauches : souffle holosystolique au 4^ème espace intercostal gauche, irradiant en rayon de roue.
• CIV modérée, occasionnant une surcharge en volume des cavités gauches (OG et VG dilatés), et une HTP modérée réversible : Roulement diastolique mitral, B3, apex latéralisé.
• CIV large, occasionnant une aggravation de l’HTP devenant fixe avec inversion du shunt devenant droit-gauche (syndrome d’Eisenmenger) : disparition du souffle de la CIV, éclat de P2, B4 droit, souffle d’IP (dit de Graham-Steell) et d’IT.

ECG

En fonction de l’importance du shunt gauche-droit, l’hypertrophie atriale et ventriculaire gauches vont être plus ou moins marqués.

PRESENTATION COMMUNE
Hypertrophie auriculaire gauche
Hypertrophie ventriculaire gauche (Indice de Cornell = RaVL + S V3 > 20 mm chez la femme, > 28 mm chez l’homme et > 24 mm chez l’homme hypertendu blanc)
Hypertrohie biventriculaire = Signe de Katz-Wachtel : QRS isobiphasiques avec des amplitudes élevées (> 50 mm) dans les dérivations V2-V3-V4

Echocardiographie

L’échocardiographie est l’examen clé de la CIV, permettant d’en affirmer le diagnostic, d’en déterminer la topographie, les dimensions, leur nombre, le caractère significatif du shunt, les complications associées.

Evolution

Les complications potentielles sont marquées par :

·       Insuffisance cardiaque gauche (surcharge en volume)

·       HTP +/- insuffisance cardiaque droite (surcharge en pression)

·       Insuffisance aortique progressive par prolapsus du feuillet coronarien Droit (CIV membraneuse ou sous artérielle)

·       Ventricule droit à double chambre (bande musculaire se développant suite au jet de la CIV entrainant une sténose pulmonaire)

·       Sténose sous aortique progressive

·       Arythmies à type de FA, d’hyperexcitabilité ventriculaire (ESV ou TV), ou de BAV iatrogène post-intervention.

·       Endocardite infectieuse (essentiellement les valves tricuspide et pulmonaire)

Traitement

Indications de fermeture :

·       CIV causant un shunt significatif (Qp/Qs > 1,5) et surcharge en volume du VG, avec PAPs > 50% de la PAs et RVP < 1/3 de la RVS (classe I)

·       CIV membraneuse ou sous-artérielle avec insuffisance aortique progressive (classe IIa)

·       Endocardite (classe IIb)

·       Ne pas fermer si PAPs > 2/3 PAS ou RVP > 2/3 RVS ou shunt droit-gauche net (classe III)

Modalités :

·       Fermeture percutanée possible pour les CIV musculaires éloignées des valves tricuspide et aortique, ainsi que pour les CIV membraneuses éloignées de la valve aortique.

·       Le cas contraire, fermeture chirurgicale par mise en place d’un patch.