Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale

Les progrès majeurs des dernières décennies en cardiologie pédiatrique, notamment en chirurgie cardiaque, sont associés à une augmentation importante et continue du nombre de patients adultes porteurs d'une cardiopathie congénitale. Plus de 90% des enfants avec une cardiopathie congénitale atteignent en effet desormais l'âge adulte.

La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité, et la première cause d'hospitalisation en urgence. Plus d'un patient sur deux avec une cardiopathie congénitale complexe présentera au moins 1 épisode d'arythmie au cours de sa vie.

Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post chirurgicales favorisent notamment la survenue d'arythmies, le mécanisme le plus fréquemment impliqué étant celui de macro-réentrée.

Arythmies supraventriculaires

Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires dans cette population à 15% environ, avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients et la complexité de la cardiopathie.

Le traitement de 1ère intention est l'ablation par cathéter, plus efficace que les traitements anti-arythmiques qui sont par ailleurs associés à un risque d'effets secondaires au long cours dans cette jeune population. La prise en charge de ces patients doit être réservée aux centres experts avec des équipes pluridisciplinaires spécialisées.

Tétralogie de Fallot

Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant peritricuspide. Le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite (entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure).

Transposition des gros vaisseaux

Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial

Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial (procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées. Le flutter isthmique peritricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires. Devant l'importance du remaniement atrial, ces patients présentent très souvent aussi une dysfonction sinusale avec échappement jonctionnel.

Flutter isthmique droit sur CAV complet avec cure chirurgicale complète

Canal atrio-ventriculaire

L'arythmie la plus fréquente est aussi le flutter peritricuspide. Cependant, la ligne ablation doit être réalisée plus latérale pour limiter le risque de BAV du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire déplacée plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire. Des circuits de flutters bi-atriaux autour de l'anneau atrio-ventriculaire unique ont aussi été décrits.

Maladie d'Ebstein

La prévalence des voies accessoires au niveau de l'anneau tricuspide est très importante chez les patients avec une maladie d'Ebstein (25% environ). Ces voies accessoires peuvent être multiples. Il est essentiel d'identifier ces voies accessoire avant une chirurgie tricuspide pour les ablater si besoin avant la chirurgie qui pourrait compliquer une future tentative d'ablation. Par ailleurs une ablation chirurgicale (en cas d'échec par voie percutanée) est également possible.

Le flutter atrial peritricuspide est le plus fréquent, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite. D'autres circuits peuvent être observés autour des cicatrices chirurgicales.

Flutter atypique sur montage de Fontan pour atrésie tricuspide

Ventricule unique

Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables. L'ablation nécessite une ponction transtube complexe chez les patients avec dérivation cavopulmonaire totale (tube extracardiaque ou tunnel latéral intra-atrial).

Double discordance

Les flutters restent l'arythmie la plus fréquente. Chez ces patients avec un ventricule droit systémique (sauf chez les rares patients avec chirurgie de double switch) et une fuite tricuspide fréquente avec souvent plusieurs interventions sur la valve tricuspide (en position gauche), les arythmies atriales gauches (flutter ou fibrillation atriale) peuvent se développer. Très rarement, il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire, dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV, les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule et favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle impliquant ces deux noeuds atrio-ventriculaires (tachycardie de Monckeberg ou TWIN AV nodes tachycardia).

Arythmies ventriculaires

La mort subite reste une cause importante de décès dans cette population (20-25% de la mortalité totale). L'incidence des troubles du rythme ventriculaire est plus importante dans les cardiopathies les plus complexes. Il existe peu de

données spécifiques sur l'efficacité des traitements anti-arythmiques pharmacologiques, et les indication du défibrillateurs sont largement extrapolées à partir des données observées chez les patients non-congénitaux avec des cardiopathies acquises. Il existe notamment une indication d'implantation en prévention secondaire chez les patients après un arrêt cardiaque récupéré ou une arythmie ventriculaire soutenue, et en prévention primaire en cas de dysfonction sévère ventriculaire gauche chez les patients avec un ventricule gauche systémique. L'indication à un défibrillateur en prévention primaire chez les patients avec une dysfonction sévère d'un ventricule droit systémique ou d'un ventricule unique est de grade IIb actuellement. La cardiopathie la plus étudiée, et dans laquelle des critères spécifiques de stratification du risque rythmique ont été identifiés est la tétralogie de Fallot.

Tétralogie de Fallot

Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable. Plusieurs isthmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite (quand elle existe); l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire ; l'isthme 3, le plus fréquemment impliqué, entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV ; et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.

Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS larges à plus de 180 ms, une fragmentation des QRS, la présence de TVNS, une fibrose étendue à l'IRM, une dysfonction ventriculaire gauche systolique, et une arythmie ventriculaire inductible à la stimulation ventriculaire programmée. En prévention primaire, un défibrillateur peut-être discuté chez les patients avec plusieurs (≥2) facteurs de risque, mais le risque de complications à long terme associées au défibrillateur chez ces jeunes patients est majeur. Il est parfois proposé des ablations de tachycardie ventriculaire sans implantation de défibrillateur chez des patients sélectionnés avec des critères solides de succès d'ablation.

Auteur(s): Marie Wilkin