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« Syndrome de Brugada » : différence entre les versions
→Introduction et définition
(Page créée avec « == Introduction et définition == == Physiopathologie == == Aspect électrocardiographique == == Implications cliniques == Le fait d'être porteur d'un syndrome de Brugada est associé à un sur-risque de mortalité cardiaque. Vigilance sur tous les facteurs pouvant majorer l'aspect électrique de Brugada et le risque rythmique, notamment l'hyperthermie qui devra être traitée de manière agressive et la iatrogène médicamenteuse. Une base de données actua... ») |
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== Introduction et | == Introduction == | ||
Le syndrome de Brugada est une m'''aladie rythmique héréditaire à transmission autosomique dominante et à pénétrance variable'''. | |||
Il a été décrit dès 1992 par Brugada ''et al.'' à partir d'une cohorte de 8 patients aux antécédents d'arrêt cardiaque, sans cardiopathie structurelle sous-jacente, et dont l'ECG montrait un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales V1 et V2 <ref>1. | |||
Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: A distinct clinical and electrocardiographic syndrome. Journal of the American College of Cardiology. nov 1992;20(6):1391‑6.</ref>. | |||
Le principal gène impliqué '''est le gène SCN5A''', codant pour la sous-unité Na<sub>V</sub>1.5 du '''canal sodique cardiaque I<sub>Na</sub>'''. Néanmoins, une mutation de SCN5A n'est retrouvé que chez 25% des sujets environ (REF). | |||
Il est a noté que les mutations de SCN5A ont un effet pléïotrope et sont également associées entre-autre au syndrome du QT long ou bien à des troubles de la conduction intraventriculaire <ref>1. | |||
Wilde AAM, Amin AS. Clinical Spectrum of SCN5A Mutations. JACC: Clinical Electrophysiology. mai 2018;4(5):569‑79.</ref>. | |||
Le fait d'être porteur d'un syndrome de Brugada augmente le risque de mort subite par trouble du rythme ventriculaire en comparaison à la population générale. | |||
== Définition == | |||
L'électrocardiogramme est la pierre angulaire du diagnostic du syndrome de Brugada. Néanmoins, celui-ci est rendu difficile par le fait que '''l'aspect dit de Brugada type 1 qui amène à poser le diagnostic peut être intermittent''' pour un patient donné, et modulé par de nombreux facteurs endogène et exogènes. | |||
Le syndrome de Brugada se définit donc dans par les recommandations HRS/EHRA/APHRS 2013 <ref>1. | |||
Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C, et al. HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. Heart Rhythm. déc 2013;10(12):1932‑63.</ref> et ESC 2015 <ref>1. | |||
Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J. 1 nov 2015;36(41):2793‑867.</ref> par : | |||
La '''présence d’un sus-décalage du segment ST ≥ 2 mm suivi d'une onde T négative dans au moins une dérivation précordiale droite (V1 ou V2), positionnée aux 2e, 3e ou 4e espace intectostaux ;''' | |||
* '''''soit'' spontanément,''' | |||
* '''''soit'' démaqué''' '''par un test de provocation par administration d'un bloqueur des canaux sodiques''' (anti-arythmique de classe I). | |||
Cet aspect dit de "type 1" correspond en fait XXXXX | |||
Du fait d'un risque de faux positifs au test de provocation, le score de Shangaï a secondairement été proposé afin | |||
== Physiopathologie == | == Physiopathologie == | ||