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La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique de cause inconnue. L'atteinte médiastino-pulmonaire est la plus fréquente mais d'autres organes peuvent être atteintes tels que la peau, les articulations, les yeux, le système nerveux notamment. L'atteinte cardiaque concerne au moins 25% des patients selon les séries <ref>Birnie DH, Nery PB, Ha AC, Beanlands RS. Cardiac Sarcoidosis. J Am Coll Cardiol. 2016 Jul 26;68(4):411-21. doi: 10.1016/j.jacc.2016.03.605. PMID: 27443438.</ref> et grève le pronostic de la maladie <ref>Yazaki Y, Isobe M, Hiroe M, Morimoto S, Hiramitsu S, Nakano T, Izumi T, Sekiguchi M; Central Japan Heart Study Group. Prognostic determinants of long-term survival in Japanese patients with cardiac sarcoidosis treated with prednisone. Am J Cardiol. 2001 Nov 1;88(9):1006-10. doi: 10.1016/s0002-9149(01)01978-6. PMID: 11703997.</ref>. Les 3 principales manifestations cardiaques de la sarcoïdose sont des troubles de la conduction, des troubles du rythme ventriculaire et l'insuffisance cardiaque.  Le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque est un enjeu important qui nécessitera la réalisation d'examens d'imagerie tels que l'IRM et le TEP-scanner. L'ECG est un examen de première intention qui pourra donner orienter vers le diagnostic.  
La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique de cause inconnue. L'atteinte médiastino-pulmonaire est la plus fréquente mais d'autres organes peuvent être atteints tels que la peau, les articulations, les yeux et le système nerveux notamment. L'atteinte cardiaque concerne au moins 25% des patients selon les séries <ref name=":0">Birnie DH, Nery PB, Ha AC, Beanlands RS. Cardiac Sarcoidosis. J Am Coll Cardiol. 2016 Jul 26;68(4):411-21. doi: 10.1016/j.jacc.2016.03.605. PMID: 27443438.</ref> et grève le pronostic de la maladie <ref>Yazaki Y, Isobe M, Hiroe M, Morimoto S, Hiramitsu S, Nakano T, Izumi T, Sekiguchi M; Central Japan Heart Study Group. Prognostic determinants of long-term survival in Japanese patients with cardiac sarcoidosis treated with prednisone. Am J Cardiol. 2001 Nov 1;88(9):1006-10. doi: 10.1016/s0002-9149(01)01978-6. PMID: 11703997.</ref>. Les 3 principales manifestations cardiaques de la sarcoïdose sont les troubles de la conduction, les troubles du rythme ventriculaire et l'insuffisance cardiaque.  Le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque (SC) est un enjeu important qui nécessitera la réalisation d'examens d'imagerie tels que l'IRM et le TEP-scanner. L'ECG est un examen de première intention qui pourra orienter vers le diagnostic.  


== Les manifestations ECG ==


Les manifestations ECG de la sarcoïdose : :
=== Les troubles conductifs ===
Les troubles conductifs dans la SC incluent les blocs intraventriculaires et les différents degrés de blocs atrioventriculaires (BAV). 


- Les blocs atrio-ventriuclaires (BAV).
Le bloc de branche droit (BBD) est plus fréquent que le bloc de branche gauche (BBG) <ref name=":0" />


Le BAV complet est une des manifestations les plus fréquentes. Les BAV liés à la sarcoïdose surviennent chez des patients plus jeunes que des BAV d'autres étiologies <ref>Fleming HA. Sarcoid heart disease. Br Heart J. 1974 Jan;36(1):54-68. doi: 10.1136/hrt.36.1.54. PMID: 4818140; PMCID: PMC1020012.</ref>. Le mécanisme peut être infiltratif : le tissu fibro-granulomateux au niveau du septum basal va léser directement le tissu conductif ; ou ischémique par atteinte de l'artère du noeud atrio-ventriculaire.<ref>Matsui Y, Iwai K, Tachibana T, Fruie T, Shigematsu N, Izumi T, Homma AH, Mikami R, Hongo O, Hiraga Y, Yamamoto M. Clinicopathological study of fatal myocardial sarcoidosis. Ann N Y Acad Sci. 1976;278:455-69. doi: 10.1111/j.1749-6632.1976.tb47058.x. PMID: 1067031.</ref>


ECG normal n'exclut pas le diagnostic
=== Les troubles du rythme ventriculaire ===
En cas d'ECG anormal, on retrouve des ESV polymorphes dans 15,1% des cas <ref>Darlington P, Gabrielsen A, Sörensson P, Cederlund K, Eklund A, Grunewald J. Cardiac involvement in Caucasian patients with pulmonary sarcoidosis. Respir Res. 2014 Feb 7;15(1):15. doi: 10.1186/1465-9921-15-15. PMID: 24506975; PMCID: PMC3922031.</ref>. Les tachycardies ventriculaires sont une des arythmies les plus fréquentes dans la SC, plus fréquentes que les arythmies atriales.<ref>Sekhri V, Sanal S, Delorenzo LJ, Aronow WS, Maguire GP. Cardiac sarcoidosis: a comprehensive review. Arch Med Sci. 2011 Aug;7(4):546-54. doi: 10.5114/aoms.2011.24118. Epub 2011 Sep 2. PMID: 22291785; PMCID: PMC3258766.</ref>


=== Autres anomalies ===
Plus rarement, d'autres anomalies sont rapportées : tachycardie sinusale, QRS fragmentés, anomalies de la depolarisation, ondes Q de pseudo-nécrose, allongement du QT, onde U, paralysie sinusale.<ref>Divakara Menon SM, Chemello D, Morillo CA. Sarcoidosis: yet another masquerader the cardiologist / electrophysiologist has to fight with. Indian Pacing Electrophysiol J. 2010 Dec 26;10(11):479-85. PMID: 21197275; PMCID: PMC3009983.</ref><ref>Chapelon-Abric C, de Zuttere D, Duhaut P, Veyssier P, Wechsler B, Huong DLT, de Gennes C, Papo T, Blétry O, Godeau P, Piette JC. Cardiac sarcoidosis: a retrospective study of 41 cases. Medicine (Baltimore). 2004 Nov;83(6):315-334. doi: 10.1097/01.md.0000145367.17934.75. PMID: 15525844.</ref>


 
== ECG normal ==
The electrocardiogram (ECG) is usually abnormal in patients with clinically manifest disease. Abnormalities include various degrees of conduction block, such as isolated bundle branch block and fascicular block. Right bundle branch block is consistently more common than left in all CS cohorts 24, 25, 26, 27, 28, 29. Also, QRS complex fragmentation, ST–T-wave changes, pathological Q waves (pseudoinfarct pattern), and (rarely) epsilon waves can occur (30). In contrast, the ECG is abnormal in only 3.2% to 8.6% of patients with clinically silent CS (Table 2) 24, 25, 27, 28.
Un ECG normal n'exclut pas le diagnostic. Chez les patients avec une SC silencieuse (pas de manifestation clinique, diagnostique fait à l'IRM), l'ECG est anormal dans uniquement 3,2% à 8,6% des cas. <ref>Nagai T, Kohsaka S, Okuda S, Anzai T, Asano K, Fukuda K. Incidence and prognostic significance of myocardial late gadolinium enhancement in patients with sarcoidosis without cardiac manifestation. Chest. 2014 Oct;146(4):1064-1072. doi: 10.1378/chest.14-0139. PMID: 24853830.</ref><ref>Patel MR, Cawley PJ, Heitner JF, Klem I, Parker MA, Jaroudi WA, Meine TJ, White JB, Elliott MD, Kim HW, Judd RM, Kim RJ. Detection of myocardial damage in patients with sarcoidosis. Circulation. 2009 Nov 17;120(20):1969-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.851352. Epub 2009 Nov 2. PMID: 19884472; PMCID: PMC2778859.</ref>
 
Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disease of unknown etiology characterized by noncaseating granulomas. Cardiac involvement is often limiting patients’ prognosis. Cardiac sarcoidosis can manifest with variant cardiac arrhythmias, of which atrioventricular (AV)-block-related bradycardia and ventricular tachycardias are the most common. Although cardiac sarcoidosis remains a histopathological diagnosis, the significance of imaging modalities, especially cardiac magnetic resonance imaging is increasing rapidly but mainly remains reserved for patients with a high suspicion due to a previous arrhythmia or unknown cardiomyopathy. Thus, there is a need for screening in daily clinical practice so that possible characteristic electrocardiographic (ECG) findings may guide the way to detect the disease.

Dernière version du 9 juillet 2023 à 20:59

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique de cause inconnue. L'atteinte médiastino-pulmonaire est la plus fréquente mais d'autres organes peuvent être atteints tels que la peau, les articulations, les yeux et le système nerveux notamment. L'atteinte cardiaque concerne au moins 25% des patients selon les séries [1] et grève le pronostic de la maladie [2]. Les 3 principales manifestations cardiaques de la sarcoïdose sont les troubles de la conduction, les troubles du rythme ventriculaire et l'insuffisance cardiaque. Le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque (SC) est un enjeu important qui nécessitera la réalisation d'examens d'imagerie tels que l'IRM et le TEP-scanner. L'ECG est un examen de première intention qui pourra orienter vers le diagnostic.

Les manifestations ECG

Les troubles conductifs

Les troubles conductifs dans la SC incluent les blocs intraventriculaires et les différents degrés de blocs atrioventriculaires (BAV).

Le bloc de branche droit (BBD) est plus fréquent que le bloc de branche gauche (BBG) [1]

Le BAV complet est une des manifestations les plus fréquentes. Les BAV liés à la sarcoïdose surviennent chez des patients plus jeunes que des BAV d'autres étiologies [3]. Le mécanisme peut être infiltratif : le tissu fibro-granulomateux au niveau du septum basal va léser directement le tissu conductif ; ou ischémique par atteinte de l'artère du noeud atrio-ventriculaire.[4]

Les troubles du rythme ventriculaire

En cas d'ECG anormal, on retrouve des ESV polymorphes dans 15,1% des cas [5]. Les tachycardies ventriculaires sont une des arythmies les plus fréquentes dans la SC, plus fréquentes que les arythmies atriales.[6]

Autres anomalies

Plus rarement, d'autres anomalies sont rapportées : tachycardie sinusale, QRS fragmentés, anomalies de la depolarisation, ondes Q de pseudo-nécrose, allongement du QT, onde U, paralysie sinusale.[7][8]

ECG normal

Un ECG normal n'exclut pas le diagnostic. Chez les patients avec une SC silencieuse (pas de manifestation clinique, diagnostique fait à l'IRM), l'ECG est anormal dans uniquement 3,2% à 8,6% des cas. [9][10]

  1. 1,0 et 1,1 Birnie DH, Nery PB, Ha AC, Beanlands RS. Cardiac Sarcoidosis. J Am Coll Cardiol. 2016 Jul 26;68(4):411-21. doi: 10.1016/j.jacc.2016.03.605. PMID: 27443438.
  2. Yazaki Y, Isobe M, Hiroe M, Morimoto S, Hiramitsu S, Nakano T, Izumi T, Sekiguchi M; Central Japan Heart Study Group. Prognostic determinants of long-term survival in Japanese patients with cardiac sarcoidosis treated with prednisone. Am J Cardiol. 2001 Nov 1;88(9):1006-10. doi: 10.1016/s0002-9149(01)01978-6. PMID: 11703997.
  3. Fleming HA. Sarcoid heart disease. Br Heart J. 1974 Jan;36(1):54-68. doi: 10.1136/hrt.36.1.54. PMID: 4818140; PMCID: PMC1020012.
  4. Matsui Y, Iwai K, Tachibana T, Fruie T, Shigematsu N, Izumi T, Homma AH, Mikami R, Hongo O, Hiraga Y, Yamamoto M. Clinicopathological study of fatal myocardial sarcoidosis. Ann N Y Acad Sci. 1976;278:455-69. doi: 10.1111/j.1749-6632.1976.tb47058.x. PMID: 1067031.
  5. Darlington P, Gabrielsen A, Sörensson P, Cederlund K, Eklund A, Grunewald J. Cardiac involvement in Caucasian patients with pulmonary sarcoidosis. Respir Res. 2014 Feb 7;15(1):15. doi: 10.1186/1465-9921-15-15. PMID: 24506975; PMCID: PMC3922031.
  6. Sekhri V, Sanal S, Delorenzo LJ, Aronow WS, Maguire GP. Cardiac sarcoidosis: a comprehensive review. Arch Med Sci. 2011 Aug;7(4):546-54. doi: 10.5114/aoms.2011.24118. Epub 2011 Sep 2. PMID: 22291785; PMCID: PMC3258766.
  7. Divakara Menon SM, Chemello D, Morillo CA. Sarcoidosis: yet another masquerader the cardiologist / electrophysiologist has to fight with. Indian Pacing Electrophysiol J. 2010 Dec 26;10(11):479-85. PMID: 21197275; PMCID: PMC3009983.
  8. Chapelon-Abric C, de Zuttere D, Duhaut P, Veyssier P, Wechsler B, Huong DLT, de Gennes C, Papo T, Blétry O, Godeau P, Piette JC. Cardiac sarcoidosis: a retrospective study of 41 cases. Medicine (Baltimore). 2004 Nov;83(6):315-334. doi: 10.1097/01.md.0000145367.17934.75. PMID: 15525844.
  9. Nagai T, Kohsaka S, Okuda S, Anzai T, Asano K, Fukuda K. Incidence and prognostic significance of myocardial late gadolinium enhancement in patients with sarcoidosis without cardiac manifestation. Chest. 2014 Oct;146(4):1064-1072. doi: 10.1378/chest.14-0139. PMID: 24853830.
  10. Patel MR, Cawley PJ, Heitner JF, Klem I, Parker MA, Jaroudi WA, Meine TJ, White JB, Elliott MD, Kim HW, Judd RM, Kim RJ. Detection of myocardial damage in patients with sarcoidosis. Circulation. 2009 Nov 17;120(20):1969-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.851352. Epub 2009 Nov 2. PMID: 19884472; PMCID: PMC2778859.