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Syndrome de Brugada (voir la source)

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Gaylord Ribouleau

enseignant

70

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 *  '''''soit'' démaqué''' '''par un test de provocation par administration d'un bloqueur des canaux sodiques''' (anti-arythmique de classe I).
-Les aspect Brugada dits de type 2 et de type 3 n'ont actuellement plus de pertinence clinique en l'absence d'association à un type 1 induit.
+''Les aspect Brugada dits de type 2 et de type 3 n'ont actuellement plus de pertinence clinique en l'absence d'association à un type 1 induit.''
+Du fait d'un risque de faux positifs au test de provocation, le '''<u>Score de Shanghai</u> a secondairement été proposé''' afin de limiter ce risque de surdiagnostic <ref>1.
+Antzelevitch C, Yan GX, Ackerman MJ, Borggrefe M, Corrado D, Guo J, et al. J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Heart Rhythm. oct 2016;13(10):e295‑324.</ref> <ref name=":0">1.
-Du fait d'un risque de faux positifs au test de provocation, le '''score de Shanghai a secondairement été proposé''' afin de limiter ce risque de surdiagnostic <ref>1.
+Kawada S, Morita H, Antzelevitch C, Morimoto Y, Nakagawa K, Watanabe A, et al. Shanghai Score System for Diagnosis of Brugada Syndrome. JACC: Clinical Electrophysiology. juin 2018;4(6):724‑30.</ref>. Il se base sur l'<nowiki/>'''aspect ECG''', les '''antécédents personnels et familiaux du patient''' et tient également compte des '''résultats du test génétique. <u>L'application du score est sous-tendue par la présence d'un aspect électrique de type I</u> :'''
-Antzelevitch C, Yan GX, Ackerman MJ, Borggrefe M, Corrado D, Guo J, et al. J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Heart Rhythm. oct 2016;13(10):e295‑324.</ref> <ref>1.
+* '''''Critères ECG : Aspect de type 1 OBLIGATOIRE'''''
+** soit '''spontanément''' (3,5 points),
+** soit en contexte d''''hyperthermie''' (3 points),
+** soit lors d'un '''test de provocation''' (2 points)
-Kawada S, Morita H, Antzelevitch C, Morimoto Y, Nakagawa K, Watanabe A, et al. Shanghai Score System for Diagnosis of Brugada Syndrome. JACC: Clinical Electrophysiology. juin 2018;4(6):724‑30.</ref>.
+* '''''Antécédents personnels'''''
+** Un '''arrêt cardiaque''' ou la documentation d'une '''fibrillation ventriculaire ou tachycardie ventriculaire polymorphe''' (3 points)
+** Une '''respiration agonique nocturne''' (2 points)
+** Une '''syncope suggestive d'origine rythmique''' (2 points) ou d'étiologie/mécanisme '''indéterminé''' (1 point)
+** Un '''antécédent de fibrillation atriale ou flutter atrial avant 30 ans''' sans autre étiologie évidente (1 point)
+* '''''Antécédent familiaux chez un apparenté au 1er ou 2e degré'''''
+** '''Porteur d'un syndrome de Brugada''' (2 points)
+** Ayant présenté une '''mort subite en contexte évocateur de Brugada''' (contexte de fièvre, nocturne ou iatrogénie) (1 point)
+** Ayant présenté une '''mort subite < 45 ans''' sans orientation étiologique après autopsie (0,5 points)
+* '''''Le test génétique''''' retrouvant une '''mutation probablement pathogène''' sur un gène de susceptibilité du Brugada (0,5 points)
-Un score > 3,5 points porte le diagnostic et il présente l'avantage d'une corrélation entre le niveau du score et le risque rythmique du patient.
+Un '''score > 3,5 points''' '''pose le diagnostic''', un score entre 2 et 3 le rend possible. Ce score présente surtout l'avantage d'une corrélation entre le niveau du score et le risque rythmique du patient <ref name=":0" />, pouvant donc être utile en pratique clinique pour évaluer les options thérapeutiques.
 == Physiopathologie ==