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« Syndrome de Brugada » : différence entre les versions
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== Introduction == | == Introduction == | ||
Le syndrome de Brugada est une m'''aladie rythmique héréditaire à transmission autosomique dominante et à pénétrance variable'''. | Le syndrome de Brugada est une m'''aladie rythmique héréditaire à transmission autosomique dominante et à pénétrance variable'''. | ||
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== Définition == | == Définition == | ||
L'électrocardiogramme est la pierre angulaire du diagnostic du syndrome de Brugada. Néanmoins, celui-ci est rendu difficile par le fait que '''l'aspect dit de Brugada type 1 qui amène à poser le diagnostic peut être intermittent''' pour un patient donné | '''L'électrocardiogramme est la pierre angulaire du diagnostic''' du syndrome de Brugada. Néanmoins, celui-ci est rendu difficile par le fait que '''l'aspect dit de Brugada type 1 qui amène à poser le diagnostic peut être intermittent''' pour un patient donné et modulé par de nombreux facteurs endogène et exogènes. | ||
Le syndrome de Brugada se définit donc dans par les recommandations HRS/EHRA/APHRS 2013 <ref>1. | === Recommandations === | ||
Le syndrome de Brugada se définit donc dans par les recommandations HRS/EHRA/APHRS 2013 <ref name=":1">1. | |||
Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C, et al. HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. Heart Rhythm. déc 2013;10(12):1932‑63.</ref> et ESC 2015 <ref>1. | Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C, et al. HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. Heart Rhythm. déc 2013;10(12):1932‑63.</ref> et ESC 2015 <ref>1. | ||
Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J. 1 nov 2015;36(41):2793‑867.</ref> par : | Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J. 1 nov 2015;36(41):2793‑867.</ref> par : | ||
La '''présence d’un sus-décalage du segment ST ≥ 2 mm suivi d'une onde T négative (''ie'' aspect dit de type 1) dans au moins une dérivation précordiale droite (V1 ou V2), positionnée aux 2e, 3e ou 4e espace intectostal ;''' | La '''présence d’un sus-décalage du segment ST ≥ 2 mm suivi d'une onde T négative (''ie'' aspect dit de type 1) dans au moins une dérivation précordiale droite (V1 ou V2), positionnée aux 2e, 3e ou 4e espace intectostal ;''' | ||
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''Les aspect Brugada dits de type 2 et de type 3 n'ont actuellement plus de pertinence clinique en l'absence d'association à un type 1 induit.'' | ''Les aspect Brugada dits de type 2 et de type 3 n'ont actuellement plus de pertinence clinique en l'absence d'association à un type 1 induit.'' | ||
=== Score de Shangai === | |||
Du fait d'un risque de faux positifs au test de provocation, le '''<u>Score de Shanghai</u> a secondairement été proposé''' afin de limiter ce risque de surdiagnostic <ref>1. | Du fait d'un risque de faux positifs au test de provocation, le '''<u>Score de Shanghai</u> a secondairement été proposé''' afin de limiter ce risque de surdiagnostic <ref>1. | ||
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Un '''score > 3,5 points''' '''pose le diagnostic''', un score entre 2 et 3 le rend possible. Ce score présente surtout l'avantage d'une corrélation entre le niveau du score et le risque rythmique du patient <ref name=":0" />, pouvant donc être utile en pratique clinique pour évaluer les options thérapeutiques. | Un '''score > 3,5 points''' '''pose le diagnostic''', un score entre 2 et 3 le rend possible. Ce score présente surtout l'avantage d'une corrélation entre le niveau du score et le risque rythmique du patient <ref name=":0" />, pouvant donc être utile en pratique clinique pour évaluer les options thérapeutiques. | ||
== Aspect électrocardiographique == | |||
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[[Fichier:BrS T1.png|vignette|'''Exemple d'aspect de Brugada de type 1 spontané''' chez 2 patients différents. A noter un discret élargissement des QRS sur le panel B.|centré|479x479px]] | |||
[[Fichier:Test ajma.png|vignette|'''Test de provocation par Ajmaline, démasquant un aspect Brugada type 1 en 5 minutes'''. On note également un '''élargissement modéré des QRS''' au cours du test.|centré|480x480px]][[Fichier:ESV Ajma.png|vignette|'''Test à l'Ajmaline faisant apparaître un aspect Brugada incomplet mais s'associant à des troubles du rythme ventriculaire''' (doublet d'ESV).|centré|478x478px]] | |||
== Implications cliniques == | == Implications cliniques == | ||
Le fait d'être porteur d'un syndrome de Brugada est associé à un sur-risque de | Le fait d'être porteur d'un syndrome de Brugada est associé à un surrisque de mortalité cardiaque. Néanmoins, ce risque est très variable d'un individu à l'autre, y compris au sein d'une même famille et pour une même mutation. Dans la mesure où aucun traitement médicamenteux n'a encore fait ses preuves demanière significative pour prévenir ce risque rythmique, l'enjeu est donc d'arriver à proposer la stratégie la plus adaptée à chaque patient en essayant de se baser sur une évaluation individualisée du risque. | ||
=== Recommandations générales === | |||
Il est recommandé à tous les patients porteurs d'un syndrome de Brugada d'éviter les situations et expositions pouvant majorer l'aspect électrique de Brugada et le risque rythmique <ref name=":1" />, notamment '''l'hyperthermie''' '''qui devra être traitée de manière agressive''' et de prendre garde à la '''iatrogène médicamenteuse''' (une base de données actualisée des traitements contre-indiqués est accessible à l'URL suivante https://www.brugadadrugs.org). Il est également recommandé de limiter la consommation d'alcool, ou encore de ne pas arrêter trop brutalement un effort physique. | |||
=== Options thérapeutiques === | |||
==== Traitement médicamenteux ==== | |||
==== Défibrillateur automatique implantable : ==== | |||
Le score de Shangai décrit dans la section précédente s'avère corrélé au risque rythmique de patients <ref name=":0" />. | |||
Plusieurs auteurs ainsi été amenés à évaluer les facteurs ont proposé de | |||
Ce sur-risque | |||
== Points Clés == | == Points Clés == | ||
== Références == | == Références == | ||