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« Syndrome du QT long congénital » : différence entre les versions
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[[Fichier:Figure .png|vignette|Morphologie de la repolarisation dans le LQT1, LQT2 et LQT3]] | [[Fichier:Figure .png|vignette|Morphologie de la repolarisation dans le LQT1, LQT2 et LQT3]] | ||
Le syndrome de QT long congénital, anciennement appelé syndrome de Romano Ward est décrit la première fois en 1964(1). Il est défini par un allongement de l’intervalle QT. | Le syndrome de QT long congénital, anciennement appelé syndrome de Romano Ward est décrit la première fois en 1964(1). Il est défini par un allongement de l’intervalle QT. | ||
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== L''e traitement :'' == | |||
- Les bétabloquants représentent la pierre angulaire du traitement(6). Bloquant les récepteurs adrénergiques, ils permettent de limiter le risque de trouble du rythme. Le tonus sympathique et adrénergique via le système sympathique représente le trigger principal des arythmies ventriculaires dans cette pathologie. Le tonus adrénergique associé à la dispersion de la repolarisation (liée à l'allongement de l'intervalle QTc), favorisent notamment les phénomènes de post dépolarisation tardive | - Les bétabloquants représentent la pierre angulaire du traitement(6). Bloquant les récepteurs adrénergiques, ils permettent de limiter le risque de trouble du rythme. Le tonus sympathique et adrénergique via le système sympathique représente le trigger principal des arythmies ventriculaires dans cette pathologie. Le tonus adrénergique associé à la dispersion de la repolarisation (liée à l'allongement de l'intervalle QTc), favorisent notamment les phénomènes de post dépolarisation tardive | ||
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- La sympathectomie thoracique gauche : traitement permettant de lever le tonus sympathique et adrénergique, réservé aux formes sévères de LQTS : patient traité par bétabloquant qui présentent des récidives de thérapies appropriées par le DAI. | - La sympathectomie thoracique gauche : traitement permettant de lever le tonus sympathique et adrénergique, réservé aux formes sévères de LQTS : patient traité par bétabloquant qui présentent des récidives de thérapies appropriées par le DAI. | ||
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== Bibliographie == | |||