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== Références
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref>
<ref>Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.</ref><ref>Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.</ref><ref>Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.</ref><ref>Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.</ref><ref>Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.</ref><ref>Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.</ref><ref>Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.</ref> ==
<references /><ref>Baruteau AE, Fouchard S, Behaghel A, Mabo P, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Leclercq C, Daubert JC, Schott JJ, Le Marec H, Probst V. Characteristics and long-term outcome of non-immune isolated atrioventricular block diagnosed in utero or early childhood: a multicentre study. Eur Heart J. 2012 Mar;33(5):622-9. doi: 10.1093/eurheartj/ehr347. Epub 2011 Sep 14. PMID: 21920962.</ref>
<references />
<references /><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref>
<references /><ref>Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.</ref>

Version du 8 mai 2023 à 09:33

ECG de l'enfant et des cardiopathies congénitales
Anomalie de conduction
Anomalie de rythme
Anomalie structurelle

Le BAV congénital est un trouble conductif atrio-ventriculaire diagnostiqué en période foetale , à la naissance ou dans le premier mois de vie.


Epidémiologie et étiologies

La prévalence d'un BAV congénital sans cardiopathie associée est estimée actuellement à 1/15 000 à 1/20 000 naissances par an.

Il s'agit dans 95% des cas d'un BAV immunologique secondaire à la présence d'anticorps anti SSA /anti SSB chez la mère.En effet, ces anticorps entraîne un processus d'inflammation locale puis de fibrose des tissus conductifs cardiaques, avec des troubles conductifs par la suite irréversibles .Environ 2 à 5% des nouveaux-nés de mères présentant des anticorps antiSSA/SSB vont développer un BAV, avec un risque de récidive lors d'une prochaine grossesse de 12 à 25% en cas d'antécédent de BAV immun.La mortalité en période foetale et néonatale est de 15% , la présence d'un anasarque foetal et/ou d'un échappement ventriculaire inférieur à 55 bpm étant associée à un sur-risque de mortalité.

Physiopathologie du BAV immun congénital [1]

La deuxième étologie en terme de prévalence est associée à une cardiopathie congénitale , notamment les transpositons des gros vaisseaux, les canaux atro-ventriculaires, les hétérotaxies et les doubles discordances.

Le BAV congénital idiopathique est une pathologie très rare avec une prévalence de moins de 1 cas pour 200 000 naissances.Il doit faire rechercher une cause génétique telle la PCCD ( Progressive cardiac conduction disease ) liée notamment à des mutations sur les gènes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, et KCNK1.Une enquête familiale doit alors être réalisée ( ECG chez les parents avec bilan génétique).

Les mutations du gène SCN5A peuvent également traduire un syndrome du QT long, notamment de type 2 ou de type 3 , pouvant se révéler en période néonatale par des troubles conductifs atrio-ventriculaires ; ces formes sont associées à un plus mauvais pronostic.

Enfin, des étiologies plus rares en période néonatale peuvent être recherchées, comme une myocardite ( maladie de Lyme notamment) , une pathologie métabolique ou neuromusculaire.

Présentation clinique

En période foetale, le tableau clinique repose sur une fréquence ventriculaire inférieure à 100 bpm parfois associée à un anasarque.Il s'agit dans 80% des cas d'un BAV complet.En cas d'étiologie immune, une atteinte myocardique et endocardique peut être retrouvée : anomalie valvulaire, cardiomyopathie dilatée, fibroélastose.

Les formes découvertes plus tardivement, plusieurs semaines après la naissance, sont génaralement de melleur pronostic.

En cas de BAV congénital idiopathique, on retrouve 70% de BAV complet au diagnostic, avec un échappement à QRS fins dans 70% des cas. 85% des patients sont asymptomatiques lors du diagnostic initial.

ECG d'un BAV congénital immun chez un nouveau-né :

BAV complet chez un nouveau-né


Indications de stimulation

Les indications de stimulation cardiaque face à un BAV congénital sont : la présence de symptômes ; la présence d'un retentissement du trouble conductif sur la fonction ventriculaire avec notamment dilatation du ventricule gauche ; certains critères tels une fréquence cardiaque moyenne inférieure à 55 bpm chez le nouveau-né et nourrisson ( inférieure à 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm en cas de cardiopathie associée ; la présence d'arythmie ventriculaires ; la présence d'allongement du QT ; des pauses supérieures à 3 fois le RR.

Indications de stimulation
Symptômes
  • Défaillance hémodynamique
  • Mauvaise prise de poids
  • Intolérance à l'effort
  • Syncope
Echographiques
  • Dilatation télédiastolique ventriculaire gauche ( avant la dysfonction systolique )
Prophylactiques
  • Fréquence cardiaque inférieure à 55 bpm ( 50 bpm après 2 ans ) ou 70 bpm si cardiopathie associée
  • Echappement à QRS larges
  • Arythmies ventriculaires
  • QT long
  • Pauses supérieures à 3 fois l'intervalle RR

L'implantation d'un matériel par voie épicardique est privilégiée chez l'enfant , en particulier pour un poids inférieur à 20 kg , avec une sonde ventriculaire fixée au niveau du ventricule gauche afin de diminuer le risque de cardiopathie induite par la stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson , une seule sonde ventriculaire est généralement implantée avec une stimulation programmée en VVIR.De plus en plus précocément des stimulateurs épicardiques double chambre sont mis en place , permettant une syncronisation atrio-ventriculaire.

Radiographie du thorax de face : pacemaker épicardique chez une enfant de 5 ans pour BAV immun

== Références [2][3][4][5][6][7][8] ==

  1. ↑ Applied Cardiopulmonary Pathophysiology 16: 96-112, 2012 Pathophysiology of autoimmune-associated congenital heart block Yongxia Qu1,2, Mohamed Boutjdir1,2,3 1VA New York Harbor Healthcare System, Brooklyn, NY; 2State University of New York Downstate Medical Center, Brooklyn, NY and 3New York University School of Medicine, New York, NY, USA
  2. ↑ Balmer C, Fasnacht M, Rahn M, Molinari L, Bauersfeld U. Long-term follow up of children with congenital complete atrioventricular block and the impact of pacemaker therapy. Europace. oct 2002;4(4):345‑9.
  3. ↑ Baruteau AE, Pass RH, Thambo JB, Behaghel A, Le Pennec S, Perdreau E, et al. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management. Eur J Pediatr. sept 2016;175(9):1235‑48.
  4. ↑ Breur JMPJ, Kapusta L, Stoutenbeek P, Visser GHA, van den Berg P, Meijboom EJ. Isolated congenital atrioventricular block diagnosed in utero: natural history and outcome. J Matern Fetal Neonatal Med. juill 2008;21(7):469‑76.
  5. ↑ Hunter LE, Simpson JM. Atrioventricular block during fetal life. J Saudi Heart Assoc. 2015 Jul;27(3):164-78. doi: 10.1016/j.jsha.2014.07.001. Epub 2014 Jul 10. PMID: 26136631; PMCID: PMC4481419.
  6. ↑ Gozar L, Marginean C, Fagarasan A, Muntean I, Cerghit-Paler A, Miklosi D, Toganel R. Congenital complete atrioventricular block from literature to clinical approach - a case series and literature review. Med Ultrason. 2021 May 20;23(2):188-193. doi: 10.11152/mu-2723. Epub 2020 Dec 5. PMID: 33626113.
  7. ↑ Writing Committee Members; Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, Berul CI, Cannon B, Cecchin F, Cohen MI, Dalal AS, Dechert BE, Foster A, Gebauer R, Gonzalez Corcia MC, Kannankeril PJ, Karpawich PP, Kim JJ, Krishna MR, Kubuš P, LaPage MJ, Mah DY, Malloy-Walton L, Miyazaki A, Motonaga KS, Niu MC, Olen M, Paul T, Rosenthal E, Saarel EV, Silvetti MS, Stephenson EA, Tan RB, Triedman J, Bergen NHV, Wackel PL. 2021 PACES Expert Consensus Statement on the Indications and Management of Cardiovascular Implantable Electronic Devices in Pediatric Patients. Heart Rhythm. 2021 Nov;18(11):1888-1924. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.07.038. Epub 2021 Jul 29. PMID: 34363988.
  8. ↑ Lupoglazoff JM, Cheav T, Baroudi G, Berthet M, Denjoy I, Cauchemez B, Extramiana F, Chahine M, Guicheney P. Homozygous SCN5A mutation in long-QT syndrome with functional two-to-one atrioventricular block. Circ Res. 2001 Jul 20;89(2):E16-21. doi: 10.1161/hh1401.095087. PMID: 11463728.

[1]

  1. ↑ Baruteau AE, Behaghel A, Fouchard S, Mabo P, Schott JJ, Dina C, Chatel S, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Martins RP, Delasalle B, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y, Daubert JC, Le Marec H, Probst V. Parental electrocardiographic screening identifies a high degree of inheritance for congenital and childhood nonimmune isolated atrioventricular block. Circulation. 2012 Sep 18;126(12):1469-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.069161. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22899775.
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