« Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial » : différence entre les versions

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=== Définition ===
=== Définition ===
La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud  sinusal et du myocarde adjacent. <ref>Kusumoto  M, Schoenfeld H, et al.  2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.</ref>  
La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud  sinusal et du myocarde adjacent. <ref name=":1">Kusumoto  M, Schoenfeld H, et al.  2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.</ref>  


Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au  niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.  
Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au  niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.  
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4-'''Causes génétiques'''  
4-'''Causes génétiques'''  


* Gènes impliqué dans l’l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de l’a FA.  
* Gènes impliqué dans l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de la FA.
* Perte de fonction des canaux CaV1.3
* Perte de fonction des canaux CaV1.3
* Bradycardie sinusale fréquente dans les syndromes du QT long
* Bradycardie sinusale fréquente dans les syndromes du QT long
* Mutations Ryr2 des TV cathécolergiques avec bradycardie sinusale
* Mutations Ryr2 des [[TV polymorphe catécholergique|TV]] cathécolergiques avec bradycardie sinusale
* Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH  
* Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH  
* Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de Brugada (souvent associée à des arythmies atriales)  
* Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de Brugada (souvent associée à des arythmies atriales)  
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=== ECG ===
=== ECG ===


* Bradycardie sinusale (<50bpm, majeure <40bpm) avec parfois échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique.
* <u>Bradycardie sinusale</u> (<50bpm, majeure <40bpm) avec parfois échappement jonctionnel et dissociation iso-rythmique.
[[Fichier:Bradycardie sinusale.jpg|centré|vignette|Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm. ]]
[[Fichier:Bradycardie sinusale.jpg|centré|vignette|Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm. ]]
[[Fichier:Dissociation isorythmique.jpg|centré|vignette|Rythme régulier à  42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF).  Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm.  Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet  dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.<ref>Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.</ref>]]
[[Fichier:Dissociation isorythmique.jpg|centré|vignette|Rythme régulier à  42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF).  Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm.  Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet  dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.<ref>Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.</ref>]]
* Pause sinusale, à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal.
* <u>Pause sinusale</u>, à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal. Il faut bien regarder l’onde T !
* Bloc sino-atrial (BSA) :
[[Fichier:ESA bloquées.jpg|centré|vignette|L’activité atriale est sinusale (positive en DI, DII, V5, V6 et négative en aVR). On peut voir dans la partie initiale de l’onde T, une activité atriale ectopique correspondant à une extrasystole atriale bloquée (non suivie d’un QRS) avec pause sinusale post-extrasystolique expliquant la pseudo-bradycardie sinusale. ]]
* <u>Bloc sino-atrial (BSA)</u> :
° BSA du 1er degré : allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.
° BSA du 1er degré : allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.


° BSA du 2ème degré : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :  
° BSA du 2ème degré : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :  


<nowiki>*</nowiki> BSA 2 type 1 : Absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal
<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 1'' : absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal


<nowiki>*</nowiki> BSA 2 type 2 : Pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.  
<nowiki>*</nowiki> ''BSA 2 type 2'' : pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.  


Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée  
Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée.


° BSA du 3ème degré : absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule.  Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.  
° BSA du 3ème degré : absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule.  Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.  


* Arrêt sinusal :  
* <u>Arrêt sinusal</u> :  


Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).  
Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).  
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La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.
La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.
[[Fichier:Pause sinusale .jpg|centré|vignette|L’absence totale d’activité atriale (absence d’ondes P bloquées) conduit au diagnostic de pause sinusale et non de bloc auriculo- ventriculaire. Ici, la pause dure 6 secondes. ]]


* Une forme particulière est la maladie rythmique de l’oreillette (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.  
* Une forme particulière est la <u>maladie rythmique de l’oreillette</u> (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.  


* Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction de la réduction d’une d’arythmie supraventriculaire
* Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction d’une d’arythmie supraventriculaire.
[[Fichier:Pause post-réductionnelle .jpg|centré|vignette|Fibrillation atriale suivie d’une pause avant un retour en rythme sinusal. [https://www.cardiocases.com/fr/ecg/traces/troubles-de-la-conduction-dysfonction-sinusale/pause-sinusale-post-reduction-de]]]
 
=== Orientation diagnostique ===
Dans un premier temps, il faut rechercher une cause physiologique ou réversible et la traiter le cas échéant.
 
En cas de suspicion de cardiopathie, une échographie peut-être réalisée (grade IIa), voire une imagerie en coupe ou d’autres types d’imageries (ETO, PET-TDM) si l’on a des arguments pour une cause particulière (infiltrative, endocardite, cardiopathie congénitale, etc).
 
Si le patient n’a pas de symptômes, une surveillance est préconisée, dans le cas inverse, un Holter ECG sera réalisé ou une épreuve d’effort en cas de symptômes en lien avec l’effort.
[[Fichier:Orientation diagnostique devant une dysfonction sinusale .jpg|centré|vignette|CM : cardiomyopathie <ref name=":1" />]]
 
=== Prise en charge ===
[[Fichier:Prise en charge d’une dysfonction sinusale, d’après les recommandation ESC de 2021.jpg|centré|vignette|Recommandations ESC 2021]]
enseignant
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