Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial

De uness wiki ecg
Anomalie de conduction cardiaque
Généralités
Dysfonction sinusale / bloc sino-atrial
Blocs auriculo-ventriculaires (BAV)
Bloc de branche
Conduction accessoire


Généralités

La dysfonction sinusale est la conséquence d’altération de l’automatisme sinusal : bradycardie ou insuffisance chronotrope ou de troubles de la conduction entre le noeud sinusal et l’oreille : bloc sino-atrial.

Anatomie et physiopathologie

Le nœud sinusal (NS) ou nœud de Keith et Flack [1] est le pacemaker du cœur. Le NS est une structure en forme de croissant de 1 à 2 cm de long et 0,5 cm de large qui se situe à la jonction entre la crista terminalis et la veine cave supérieure, en arrière de l’auricule droit. Les cellules spécialisées du NS sont entrecoupées de nerfs et de capillaires et étayées par un tissu conjonctif dense. Il est majoritairement sous-épicardique, sauf dans sa portion supérieure.  

La position du pacemaker fonctionnelle se déplace dans le nœud et varie avec la stimulation sympathique et vagale, expliquant les variations de l’onde P sur l’ECG de surface.

Il est vascularisé par l’artère du nœud sinusal qui provient de la coronaire droite (ou de l’artère circonflexe en cas de réseau gauche prédominant). [2][3]

Épidémiologie

La prévalence de la dysfonction sinusale est de 1 pour 1000 personnes/an chez les adultes >45ans.

L’incidence augmente avec l’âge, de 1 pour 600 patients >65ans. [3]

Historique

Certains cas de bradycardie et d’arrêt sinusal ont été décrits depuis 1909. [4] Puis des épisodes de tachycardies alternant avec une bradycardie ont été décrits. [5]

Ca n’est que récemment que la dysfonction du nœud sinusale est décrite comme une entité à part entière. En effet, en 1960 Lown parle du « syndrome du sinus malade » (« sick sinus syndrome »). [6] Puis en 1968, Ferrer décrit la dysfonction sinusale chronique. [7]

Définition

La dysfonction sinusale, anciennement appelée maladie du sinus, est souvent due à une dégénérescence fibrotique du tissu du nœud sinusal et du myocarde adjacent. [8]

Cela peut entraîner des anomalies de la formation de l’influx électrique au  niveau du nœud sinusal ou de sa propagation et donner des symptômes divers en lien avec la bradycardie.

La dysfonction sinusale est définie par une pause >3secondes et/ou une bradycardie <50bpm et des symptômes en rapport. Elle peut être distinguée du bloc de sortie sino-atrial par la présence ou non de l’influx électrique généré par le noeud sinusal.[9]

Evolution

Les études au long court suggèrent que la détérioration du NS peut être très progressive. L’étude de Shaw montre que la durée moyenne d’antécédent de bradycardie était de 14 ans. [10] Lien et al ont rapporté que la durée de la maladie chez les personnes souffrant d’un arrêt sinusal variait de 7 à 29 ans avec une moyenne de 13 ans.[11]

Etiologies

Causes organiques acquises

  • Fibrose dégénérative du NS ++, principalement vers 70ans.
  • Infarctus du myocarde inférieur, plus rarement latéral, par occlusion de l’artère du NS. Cette dysfonction régresse et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
  • Post chirurgie cardiaque, aiguë (plus souvent remplacement valvulaire mitrale), régressive et ne doit donc pas conduire à l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou tardive, jusqu’à des années après fermeture de CIA, switch atrial, dérivations cavo-pulmonaires…Nécessitant un stimulateur.
  • Après greffe cardiaque.
  • Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, hypothermie, hyperkaliémie.
  • Hypertension intracrânienne, phéochromocytome.
  • Anorexie mentale.
  • Amylose et autres maladies infiltratives.
  • Sarcoïdose.
  • Radiothérapie médiastinale.
  • Contusion myocardique (traumatisme).
  • Ablations dans l’OD.
  • Tumeurs : lymphome, lipome de l’OD.
  • Atteintes inflammatoires : connectivites, myocardite, péricardite.
  • Atteintes infectieuses : maladie de Lyme, de Chagas, diphtérie, typhus, typhoïde, rhumatisme articulaire aigu ; il est à noter qu’une bradycardie relative = rythme plus lent que ne le voudrait la fièvre est retrouvée dans de nombreuses infections telles que la typhoïde, la listériose, la légionellose, la psittacose, le paludisme, la dengue, la leptospirose. Des anticorps dirigés contre le NS ont été décrits.
  • CMH acquises ou CMH génétiques.
  • Tako-Tsubo (rare).
  • Maladie musculaire avec atteinte cardiaque : steinert, laminopathie ou émérinopathie, cytopathies mitochondriales, maladie de Friedreich, atrophies spinales, myasthénie ou déficit en cholinestérase.
  • Cardiopathie congénitale non opérée.
  • BAV congénitaux pouvant s’accompagner de dysfonction sinusale.

Causes fonctionnelles

  • Hypertonie vagale : ralentissement progressif avec pauses ou bradycardie puis réaccélération dans les syncopes vaso-vagales associée à une hypotension par vosoplégie.
  • Syndrome du sinus carotidien.
  • Aspiration bronchique chez le patient intubé.
  • Lésions médullaire au dessus de C5-C6 avec dysfonction sinusale sévère par abolition du nerf sympathique.
  • Dysautonomie avec dysfonction sinusale par atteinte vago-sympathique : Parkinson, Guillain-Barré, atrophie multi-systémique, tumeurs médullaire, syringomyélie.
  • SAOS, avec disparition après appareillage.
  • Plongée, apnée.
  • Hydrocution.
  • Activité sportive intense, principalement d’endurance, par hypertonie vagale, avec accélération normale de la fréquence cardiaque à l’effort et absence de symptômes.

Causes médicamenteuses

°Anti-arythmiques :

  • Classe I : flécaine, propafénone, cibenzoline, disopyramide, hydroquinidine, lidocaïne
  • Béta-bloquants, surtout si dépourvus d’activité sympathomimétique intrinsèque
  • Inhibiteur calcique bradycardisant : vérapamil et diltiazem
  • Classe 3 : sotalol et amiodarone
  • Adénosine
  • Ivabradine
  • Digoxine
  • Antiarythmiques multi-canaux : ibutilide, dronadérone

°Anti-hypertenseurs sympatholytiques :

  • Alpha-méthyl dopa
  • Clonidine
  • Réserpine
  • Rilménidine

°Psychotropes :

  • Lithium
  • Neuroleptiques : phénothiazines, risperidone, amisulpride, quiétapine

°Toxiques :

  • Cannabis, opiacés, cocaïne
  • Organo-phosphorés
  • Toluène

°Agents anti-infectieux :

  • Quinine, hydroxychloroquine
  • Liponavir-ritonavir
  • Tigecycline
  • Amphotéricine B

°Anti-épileptiques et traitements à visées neurologiques

  • Cisplatine
  • Interféron
  • Immuno-thérapie (anti-PD1 : pembrolizumab)
  • Anthracyclines : idarubicine, mitoxantrone, doxorubicine, fludarabine, cytarabine

°Autres :

  • Ticagrelor
  • Cimétidine, ranitidine

°Anesthésiques généraux ou rachis-anesthésie

  • Dexmedetomidine, fentanyl, remifentanyl, propofol. L’anesthésie elle-même peut induire des déséquilibres vago-sympathiques avec bradycardie passagère.
  • Curares : vecuronium, suxamethonium

Causes génétiques

  • Gènes impliqué dans l’électrophysiologie sinusale (HCN4, SCN5A) de transmission autosomique dominante, souvent associé à de la FA.
  • Perte de fonction des canaux CaV1.3.
  • Bradycardie sinusale fréquente dans les syndromes du QT long.
  • Mutations Ryr2 des TV cathécolergiques avec bradycardie sinusale.
  • Mutations sur les gènes de la myosine responsables de CMH.
  • Dysfonction sinusale parfois retrouvée dans le syndrome de Brugada (souvent associée à des arythmies atriales)

ECG

Bradycardie sinusale (<60bpm, majeure <40bpm)

avec parfois échappement jonctionnel et dissociation isorythmique.

Onde p sinusale : positive en DI, DII, V5, V6 et négative en avR. Bradycardie à 45bpm.
Rythme régulier à  42 bpm. Le complexe QRS a une durée normale (0,08 secondes) et une morphologie normale, bien qu'il y ait une mauvaise progression de l'onde R dans les dérivations V1 et V2. L'axe est d'environ 0° (complexe QRS positif en dérivation I et biphasique en dérivation aVF). Les intervalles QT/QTc sont normaux (460/385 millisecondes). Il y a des changements de l'onde T aspécifiques dans les dérivations I, II, aVL et V3 à V6 (^). Il y a une onde P avant chaque complexe QRS (+), mais l'intervalle PR est très court et non constant et variable. L'onde P est positive dans les dérivations I, II, aVF et V4 à V6. Par conséquent, il existe une bradycardie sinusale sous-jacente à un rythme de 42 bpm.  Il y a donc une dissociation atrio-ventriculaire (AV). Les 2 causes principales de dissociation AV sont le BAV complet  dans laquelle la fréquence auriculaire est plus rapide que la fréquence ventriculaire car les complexes QRS sont attribuables à un rythme d'échappement (ventriculaire ou jonctionnel). L'étiologie du rythme d'échappement est basé sur la morphologie du complexe QRS et non sur la vitesse du rythme d'échappement. La seconde est un pacemaker inférieur accéléré (jonctionnel ou ventriculaire) dans lequel la fréquence ventriculaire est plus rapide que la fréquence auriculaire. Lorsque les fréquences auriculaire et ventriculaire sont identiques, comme on le voit sur cet ECG (lorsqu'il est enregistré à une vitesse normale de 25 mm/sec), la raison de la dissociation AV ne peut pas être établie. C'est ce qu'on appelle la dissociation isorythmique.[12]

Pause sinusale

à différencier d’une ESA bloquée ou d’un à coup vagal. Il faut bien regarder l’onde T !

L’activité atriale est sinusale (positive en DI, DII, V5, V6 et négative en aVR). On peut voir dans la partie initiale de l’onde T, une activité atriale ectopique correspondant à une extrasystole atriale bloquée (non suivie d’un QRS) avec pause sinusale post-extrasystolique expliquant la pseudo-bradycardie sinusale.

Bloc sino-atrial (BSA) :

° BSA du 1er degré : allongement du temps de conduction entre le NS et l’oreillette, que l’on ne peut donc pas voir sur un ECG de surface. Seule l’exploration électrophysiologique permet de faire le diagnostique. On peut cependant le suspecter par une pause après une extra-systole prolongée.

° BSA du 2ème degré : pause liée à l’absence d’une ou plusieurs ondes p, dont on distingue deux sous-types :

* BSA 2 type 1 : pauses répétées, précédées d’une accélération discrète (voire un ralentissement), en rapport avec une conduction décrémentielle entre le NS et les oreillettes, qui s’apparente à un phénomène de Wenckebach pour le NAV, avec diminution (voire augmentation) de l’incrément avec la pause. Ainsi, la pause est inférieure à deux fois le cycle le plus court de la séquence.

* BSA 2 type 2 : absence d’une ou plusieurs ondes p avec la durée de la pause qui est un multiple exacte du cycle du rythme sinusal.

Le diagnostique différentiel est une extra-systole atriale bloquée.

Rythme sinusal (* bleues) avec diminution progressive de l’intervalle PP jusqu’à ce que l’onde p ne soit pas conduite (* rouge).
Bloc sino-auriculaire du deuxième degré, un influx sur 2 étant bloqué (bloc sino-auriculaire 2/1). En effet, la baisse de fréquence cardiaque est brutale avec un espace PP approximativement doublé par rapport au précédent.[1]
Intervalle PP fixe jusqu’à ce qu’une onde p soit bloquée. La longueur de l’intervalle PP non conduite est le double de celui où elle est conduite.

BSA du 3ème degré :

absence d’ondes p, avec rythme d’échappement jonctionnel (au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne), qui peut être suivi d’une onde P sinusale, qui est alors soit bloquée, soit conduite au ventricule.  Si aucun foyer jonctionnel n’apparait, un foyer ventriculaire (plus bas situé, QRS large) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent (le plus souvent un foyer du sinus coronaire, acticité atriale négative dans les dérivations inférieures) peuvent faire office de pacemaker subsidiaire. Quand l’échappement est jonctionnel, l’aspect du complexe QRS n’est habituellement pas modifié par rapport à celui observé lorsque le rythme est sinusal.

Bradycardie à 45 battements/minute, dysfonction sinusale avec absence totale d’onde P sinusale, échappement probablement jonctionnel (QRS réguliers et modérément ralentis), avec aspect de bloc de branche droit; conduction rétrograde (activité atriale négative dans les dérivations inférieures avec intervalle RP’ fixe); En l’absence d’activité sinusale, la dépolarisation ventriculaire peut être initiée par un centre d’automatisme secondaire  qui génère l’influx électrique. Dans le cas d’une dysfonction sinusale, le foyer ectopique d’échappement est le plus souvent jonctionnel et se situe au niveau de la partie basse du nœud d’Ashoff-Tawara ou de la portion adjacente du tronc commun du faisceau de His dite région nodo-hisienne. Lorsqu’aucun foyer jonctionnel n’apparaît, un foyer plus bas situé peut alors pendre le relais (QRS larges) ou occasionnellement un autre foyer atrial lent, le plus souvent au niveau du sinus coronaire, avec une activité atriale qui sera négative dans les dérivations inférieures.
BSA [2]

Arrêt sinusal :

Pause brutale et prolongée qui ne correspond pas à un multiple du cycle de base, par baisse de l’automatisme sinusal avec une incapacité du nœud sinusal d’engendrer une ou plusieurs impulsions. Il s’agit d’une anomalie de conduction de l’influx qui naît normalement dans le nœud sinusal mais n’est pas transmis aux cellules myocardiques auriculaires adjacentes (maladie péri-sinusale avec bloc de sortie permanent ou intermittent).

Lorsque la pause est prolongée, on parle d’asystolie.

La pause peut être secondaire à une hypertonie vagale et il convient de rechercher systématiquement un facteur déclenchant.

Massage sino carotidien induisant une pause sinusale syncopale de 4,5 secondes.
Télémétrie mettant en évidence une diminution progressive du rythme cardiaque suivi d’une pause (4,2sec) et augmentation progressive de la FC par stimulation vagale intense.
L’absence totale d’activité atriale (absence d’ondes P bloquées) conduit au diagnostic de pause sinusale et non de bloc auriculo- ventriculaire. Ici, la pause dure 6 secondes.
  • Une forme particulière est la maladie rythmique de l’oreillette (syndrome brady-tachycardie) avec alternance de dysfonction sinusale et fibrillation atriale.
  • Des pauses peuvent survenir lors d’une réduction d’une d’arythmie supraventriculaire.
Fibrillation atriale suivie d’une pause avant un retour en rythme sinusal. [3]

Orientation diagnostique

Dans un premier temps, il faut rechercher une cause physiologique ou réversible et la traiter le cas échéant.

En cas de suspicion de cardiopathie, une échographie peut-être réalisée (grade IIa), voire une imagerie en coupe ou d’autres types d’imageries (ETO, PET-TDM) si l’on a des arguments pour une cause particulière (infiltrative, endocardite, cardiopathie congénitale, etc).

Si le patient n’a pas de symptômes, une surveillance est préconisée, dans le cas inverse, un Holter ECG sera réalisé ou une épreuve d’effort en cas de symptômes en lien avec l’effort.

CM : cardiomyopathie [8]

Prise en charge

Selon les recommandations de l’ESC de 2021[13], une stimulation permanente est indiquée en cas de symptômes clairement attribuables à la bradycardie, avec mise en place des algorithmes permettant d’éviter une stimulation VD délétère (variables selon les constructeurs). L’asservissement sera programmé en cas d’insuffisance chronotrope avec symptômes à l’effort.

Une ablation de tachycardie supra-ventriculaire, (la plupart du temps de la FA), peut-être proposée dans deux circonstances : en cas de syndrome brady-tachycardie, (permettant de stopper le traitement bradycardisant) ou en cas de pauses post réductionnelles.

Une stimulation permanente peut-être envisagée chez les patients explorés pour syncope chez qui des pause(s) asymptomatique(s) de plus de 6 secondes dues à un arrêt sinusal sont finalement documentées.

Une stimulation peut-être considérée si les symptômes sont possiblement en lien avec une bradycardie.

Enfin, en cas de causes réversibles ou en l’absence de symptômes, la stimulation n’est pas recommandée.

Recommandations ESC 2021 [13]
Auteur(s): Valentine Gallet

Références

  1. ↑ Keith A, Flack M. The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Physiol 1907; 41:172– 189.
  2. ↑ Boyett MR, Honjo H, Kodama I. The sinoatrial node, a heterogeneous pacemaker structure. Cardiovasc Res. 2000;47:658–87.
  3. ↑ 3,0 et 3,1 Roy MJ, Kumar S. Sinus node and Atrial Arrhythmias. Circulation. 2016; 133:1892-1900.
  4. ↑ Laslett EE. Syncopal attacks, associated with prolonged arrest of the whole heart. Q J Med 1909; 2: 347-49.
  5. ↑ Birchfield RI, Menefee EE, Bryant GDN. Disease ofthe sino-atrial node, associated with bradycardia, asystole, syncope and paroxysmal atrial fibrillation. Circulation 1957; 16: 20-26.
  6. ↑ Lown B. Electricalreversionof cardiac arrhythmias. Br Heart J 1967; 469-89.
  7. ↑ Ferrer MI. The sick sinus syndrome in atrial disease. J Am Med Assoc 1968; 206: 645-46.
  8. ↑ 8,0 et 8,1 Kusumoto M, Schoenfeld H, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. JACC. Vol 74. 2019; 51-156.
  9. ↑ D.B. Shaw, D.P. Southall, Sinus node arrest and sino-atrial block, European Heart Journal. 1984; 83-87.
  10. ↑ Shaw DB, Kekwick CA. Potential candidates for pacemakers. Survey of heart block and sinoatrial disorder (sick sinus syndrome). Br Heart J 1978; 40: 99-105.
  11. ↑ Lien WP, Lee YS, Chang FZ, Lee SY, Chen CM, Tsai HC. The sick sinus syndrome; natural history of dysfunction of the sino-atrial node. Chest 1977; 72: 628-34.
  12. ↑ Podrid J. ECG Response: August 6, 2013. Isorhythmic dissociation. Circulation. 2013 Aug 6;128(6):673.
  13. ↑ 13,0 et 13,1 Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. European Heart Journal. 2021; 00, 1-94.
Récupérée de « https://ecg.uness.fr/index.php?title=Dysfonction_sinusale_/_bloc_sino-atrial&oldid=2964 »