Arythmies de l'enfant

Les arythmies supraventriculaires chez l'enfant ont une prévalence estimée à 1/1000 , étant ainsi responsables de 5% des admissions aux urgences.Elles sont associées à une cardiopathie congénitale dans 15% des cas.On note une prédominance masculine ( 70% des patients). Les arythmies ventriculaires sont plus rares et peuvent être le témoin d'une cardiopathie ou d'une canalopathie sous-jacente.

Les arythmies supraventriculaires

Tachycardies jonctionnelles

Il s'agit des tachycardies supraventriculaires les plus fréquentes chez l'enfant ; il s'agit le plus souvent de tachycardies jonctionnelles par voie accessoire , les tachycardies par réentrée intranodales se révélant plus souvent chez des enfants âgés de plus de 6 ans.

Tachycardies orthodromiques

Les tachycardies jonctionnelles par voie accessoire sont fréquentes chez les nouveaux-nés et secondaires à la persistance de voies accessoires.Elles se traduisent sur l'ECG par unr tachycardie à QRS fins avec un RP' de plus de 70 ms , avec de sfréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et 180-250 bopm après l'âge de un an.Les tachycardies jonctionnelles orthodromiques représentent 85% des tachycardies supraventriculaires avant l'âge de un an et 56% après l'âge de 6 ans.La régression de la voie accessoire survient dans 90% des cas au cours de la première année de vie, bien qu'une récidive suriendra après l'âge de 9 ans dans 25 à 50 % des cas.Le risque de cardiopathie rythmique est plus fréquent chez les nouveaux-nés et nourrissons du fait de la plus mauvaise réserve contractile du myocarde ; cela conduit à introduire un traitement prophylactique en cas de crise avant l'âge de un an.Le traitement anti arythmiqe privilégiée la première année de vie est l'amiodarone ; un sevrage du traitement est tenté au bout de 6 à 12 mois. En cas de récidive après l'âge de un an , un traitement anti arythmique par bétabloquant ou flécaine peut être proposé.Les inhibiteurs claciques sont contre-indiqués avant l'âge de 2 ans.

A partir de 25kg, une procédure d'ablation endocavitaire peut être proposée.

PJRT ( Permanent Junctional Retrograde Tachycardia )

La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle rétrograde le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire ; les propriétés de ces voies accessores favorisent des épisodes de tachycardies incessantes, à l'origine de cardiopathies rythmiques ( 1ère cause de cardiopathie rythmique chez l'enfant).

Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un RP' très long ( supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur.

Elle peut être difficile à contrôler par anti arythmiques ; la procédure d'ablation peut être difficile du fait de la proximité des voies de conduction normales et de l'artère circonflexe.

Tachycardie par réentrée intra-nodale

Rare chez le nouveau-né et le nourrisson, elle devient beaucoup plus fréquente après l'âge de 6 ans et notamment chez l'adolescent.Selon la fréquence et la symptomatologie des crises peuvent être proposés un traitement anti arythmique et une ablation endocavitaire.

Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins à 180-250 bpm avec un RP' inférieur à 70 ms.

JET ( Junctional ectopic tachycardia)

La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secoindaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction atrio-ventriculaires ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque.De rares formes congénitales idiopathiques peuvent être retrouvées, répondant notamment au traitement par Amiodarone ou Ivabradine.

Flutters atriaux

Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né ; il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique.Le traitement repose sur une réduction soit par antiarythmique soit par cardioversion électrique.En l'absence de cardiopathie sous-jacente, le pronostic est excellent avec très peu de récidives au cours du suivi.

Le flutter atrial peut également survenir dans le cadre de cardiopathies ( par exemple maladie d'Ebstein avec dilatation de l'oreillette droite ) ou en post chirurgie cardiaque , à la faveur de ciactrices atriales chirurgicales.

Tachycardies atriales

Tachycardie atriale ectopique

Les tachycardies atriales ectopiques sont secondaire à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques.Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques.

En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire dès un poids correct obtenu.

Tachycardie atriale multifocale

Les tachycardies atriales multifocales repréesntent 10% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né et nourrisson. Elles se définissent par la présence d'au moins 3 morphologies différentes d'ondes P'.Elles peuvent être associées à la prématurité, aux pathologies respiratoires et neurologiques.Elles peuvent être source de cardiopathies rythmiques.Le traitement repose alors sur un traitement anti arythmique ( amiodarone et bétabloquants notamment) avec possibilité de sevrage du traitement au bout de 12 mois notamment en l'absence de pathologie et de cardiopathie associées.

Extrasystoles atriales

Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vesr des épisodes de tachycardies soutenues atriales.Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.

Fibrillation atriale

C'est une arythmie extrêmement rare chez l'enfant , pouvant être découverte en post chrirugie cardiaque, dans le cadre de certaines cardiopathies ( cardiopathies restrictives, valvulopathies mitrales, .. ) ou de canalopathies ( mutations SCN5A).

Les arythmies ventriculaires

Extrasystoles ventriculaires

Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie ( parfois complétée d'une IRM cardiaque ) , ainsi qu'un Holter ECG et une épreuve d'effort pour vérifier le caractère bénin ou pas de l'extrasystolie .Un traitement ne sera initié qu'en cas de symptômes et/ou de retentissement ventriculaire à l'échocardiographie.

Tachycardie ventriculaire

Un bilan étiologique doit être réalisé : recherche de cardiopathie sous-jacente, de myocardite, de canalopathie, de trouble ionique.... Le caractère idiopathique de l'arythmie doit rester un diagnostic d'élimination.

Fibrillation ventriculaire

Elle nécessite une prise en charge par choc électrique externe ( 0,5 à 2 joules par kilogramme ).