Arythmies de l'adulte avec cardiopathie congénitale

Les avancées durant ces dernières décennies dans la prise en charge des cardiopathies congénitales sont à l'origine d'une augmentation des patients adultes avec une cardiopathie congénitale , avec ainsi environ 1,5 million d'individus concerné aux Etats-Unis.

La survenue d'une arythmie chez ces patients est une cause importante de morbi-mortalité , avec une prévalence de 40% à l'âge de 50 ans.

Les anomalies anatomiques secondaires à la cardiopathie et les cicatrices post interventionnelles favorisent notamme,nt la survenue d'arythmies, le mécanimse le plus fréquemment retrouvé étant celui de macro-réentrée.

Arythmies supraventriculaires

Chez les patients adultes avec cardiopathie congénitale, la survenue d'arythmie supraventriculaire est associée à une augmentation du risque d'insuffisance cardiaque, d'AVC et de mort subite. Actuellement, on estime la prévalence des arythmies supraventriculaires chez cette population à 15% environ , avec une augmentation de la prévalence avec l'âge des patients.

Tétralogie de Fallot

Il s'agit le plus souvent de flutter atrial, le circuit le plus fréquent étant isthmique cavo-tricuspide ; le deuxième circuit le plus fréquemment retrouvé est autour de la cicatrice d'atriotomie latérale droite , entre la cicatrice d'atriotomie et la veine cave inférieure.Le taux de succès d'ablation de ces circuits est supérieur à 90%.

Transposition des gros vaisseaux

Si la prise en charge chirurgicale actuelle repose sur un switch artériel, beaucoup de patients ont été pris en charge notamment avant les années 80 par switch atrial ( procédure de Mustard ou Senning). Cette chirurgie est à l'origine de nombreuses cicatrices atriales qui favorisent les arythmies atriales par macro et micro-réentrées.Le flutter isthmique cavo-tricuspide est également l'arythmie atriale la plus fréquente, suivi en prévalence par un circuit au niveau du mur latéral de l'oreillette recevant les veines pulmonaires.

Ponction trans chenal pour ablation de flutter atrial dans le cadre d'une chirurgie de switch atrial

Canal atrio-ventriculaire

L'arythmie la plus fréquente est le flutter isthmique cavo-tricuspide ; l'ablation doit être plutôt latérale, du fait d'une position du noeud atrio-ventriculaire plus postéro-inférieure en avant de l'ostium du sinus coronaire ; d'autres circuits atriaux peuvent être retrouvés notamment en post-opératoire.Des circuits de flutter bi atrial autour de l'anneau atrio-ventriculaire unique ont aussi été décrits.

Maladie d'Ebstein

Les patients avec une maladie d'Ebstein ont 25% de voies accessoires , le plus souvent droites et pouvant être multiples.

Le flutter atrial le plus fréquent est isthmique cavo-tricuspide, notamment favorisé par la dilatation de l'oreillette droite ; d'autres circuits peuvent être retrouvés autour des cicatrices chirurgicales.

Ventricule unique

Ces cardiopathies sont sources de mirco et macro réentrées secondaires aux cicatrices chirurgicales et aux zones de fibrose atriales favorisées par des conditions hémodynamiques pathologiques, avec ainsi des circuits très variables.

Double discordance

Il peut y avoir 2 noeuds atrio-ventriculaire , dont l'un est hypoplasique. Dans certains cas, notamment en cas de straddling mitral ou d'atréise pulmonaire avec CIV , les deux noeuds peuvent être connectés au ventricule ; cela peut favoriser la survenue de tachycardie jonctionnelle passant par ces deux noeuds atrio-ventriculaires ( tachycardie de Monckeberg ).

Arythmies ventriculaires

Tétralogie de Fallot

Du fait du substrat anatomique et des cicatrices chirurgicales, les patients adultes porteurs d'une tétralogie de Fallot ont un risque d'arythmie ventriculaire non négligeable.Plusieurs sithmes possibles de circuits de tachycardie ventriculaire sont décrits : l'isthme 1 entre l'anneau tricuspide et l'incision de ventriculotomie droite; l'isthme 2 entre l'incision de ventriculotomie droite et l'anneau pulmonaire  ; l'isthme 3, le plus fréquent ,entre l'anneau pulmonaire et le patch de CIV et l'isthme 4 entre l'anneau tricuspide et le patch de CIV.

Certains facteurs de risque d'arythmie ventriculaire ont été décrits, tels des QRS à plus de 180 ms, très fragmentés, une fibrose étendue à l'IRM et une dysfonction ventriculaire droite et/ou gauche systolique.

Transposition des gros vaisseaux

Les patients ayant bénéficié d'une chirurgie de Mustard ou Sening présenent un risque de mort subite notamment lié à la présence d'un ventricule droit systémique.

Certains critères de risque ont été décrits, tels la dysfonction systolique ventriculaire droit, des QRS supérieurs à 140 ms, une dyspnée NYHA3 ou 4 , ainsi que la survenue d'arythmies supraventriculaires symptomatiques.