Syndrome du QT court congénital
Le syndrome du QT court est secondaire à une canalopathie héréditaire caractérisée par un raccourcissement de l’espace QT associé à un risque de mort subite lié à des troubles du rythme ventriculaire.
Il existe 6 types de SQTS, pouvant être reliés à 9 mutations différentes, transmissibles sur le mode autosomique dominant, qui vont entrainer une augmentation des courants ioniques repolarisants, soit par gain de fonction Ikr ou Iks.
Le premier cas de SQTS est décrit par Gussak en 2000. Le sous type le plus répandu est le SQT1 lié à une mutation dans le gène KCNH2.
Les manifestations cliniques du SQTS sont diverses, mais le mode de rentrée dans la maladie est généralement un ACR récupéré dans 34% des cas, ACR lié à une FV. La syncope peut être le mode d’entrée dans la maladie dans 24 % des cas(1).
Il a été démontré que le risque d’arythmie surpaventriculaire et notamment de Fibrillation atriale est significativement augmenté dans le SQTS. Présent dans plus de 80 % des cas de SQTS, la fibrillation atriale peut donc faire révéler le syndrome dans le cadre des symptômes engendrés, notamment chez le sujet jeune.
A l’instar du score de Schwartz validé dans le LQTS, un score diagnostic de Schwartz a été validé dans le SQTS.
Le syndrome de QT court peut-être posé si le QTc est < 340 ms même en l’absence de symptôme ou si < 360 ms et associé avec un antécédent de syncope ou d’ACR sans cardiopathie sous-jacente, ou d’antécédent familial de SQTS ou mort subite inexpliquée avant 40 ans.
Le traitement :
- Le DAI est indiqué en prévention secondaire en cas d’ACR récupéré. Il peut être discuté en prévention primaire chez des patients ayant présenté une ou plusieurs syncopes.
A noter la principale complication que peut occasionner le DAI dans le SQTS est le choc inapproprié, pouvant être favorisé par la FA, et surtout la surdétection de l’onde T qui peut être très ample.
- Le traitement médicamenteux repose sur la QUINIDINE, un anti arythmique de classe Ia, qui bloque plusieurs canaux potassiques (Iks, Ikr, Ito), a montré son efficacité dans le SQT1 dans la prévention de survenue d’arythmie ventriculaire(1).
Bibliographie :
1. Dewi IP, Dharmadjati BB. Short QT syndrome: The current evidences of diagnosis and management. J Arrhythm. 6 oct 2020;36(6):962‑6.